Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Заражение промежуточного хозяина, а именно травоядных сельскохозяйственных животных происходит в результате заглатывания яиц, а также члеников паразита вместе с кормом.

Возбудитель заболевания

Болезнь вызывается эхинококком, который находится в личиночной стадии. Паразит является мелким ленточным червем, имеет длину от 2,5 до 8 мм и ширину от 0,5 до 10 мм. Состоит гельминт из головки (сколекс), на которой находится 4 присоски и 2 ряда крючьев (около 50), шейки и 3 – 4 члеников. Членики различают по степени зрелости. Первые 1 – 2 являются незрелыми, следующий (3) – гермафродитный и только последний, конечный членик имеет все черты зрелости. Как раз в зрелом членике и находится матка с яйцами с общим их количеством 400 – 600 штук. В каждом яйце эхинококка содержится онкосфера, где находится шестикрючная личинка-зародыш. Характерно, что онкосферы достаточно устойчивы во внешней среды и сохраняют свою жизнеспособность при экстремальных температурах: от -30 до +40 градусов, в почве они могут существовать в течение нескольких месяцев при температуре 12 – 25 градусов тепла, но воздействие солнечного света приводит к гибели онкосферы на протяжении нескольких дней.

Окончательные хозяева половозрелых паразитов, которые продуцируют онкосферы – это животные (псовые: собака, волк, шакал, койот, лиса; кошачьи: лев, рысь, кошка). В кишечнике окончательного хозяина и паразитируют эхинококки.

Промежуточные хозяева цестод – это травоядные животные, как домашние, так и дикие (коровы, овцы, лошади, буйволы, свиньи, олени и лоси, белки и зайцы), а также человек. Так как гельминт паразитирует в промежуточном хозяине в стадии личинки и образует капсулу – кисту, то яйца паразита не могут образовываться и выделяться во внешнюю среду, тем самым превращая промежуточного хозяина в биологический тупик.

Эхинококкоз печени

Среди всех случаев эхинококкоза выделяется две основные патогенетические формы: кистозная (гидатидозная) и альвеолярная. Развитие гидатидозной формы эхинококкоза связано с попаданием в организм личиночной стадии развития возбудителя.

В течение продолжительного периода времени после попадания возбудителя в организм человека наблюдается бессимптомное течение, а клинические проявления эхинококкоза появляются только после достижения гидатиды крупных размеров. Дебют клинической картины проявляется появлением тупых, ноющих, постоянных болей в правом подреберье и эпигастрии. В ситуации, когда у пациента имеет место значительное увеличение параметров кисты, визуально определяется выбухание передней брюшной стенки в проекции правого подреберья, а пальпаторно можно прощупать округлое, эластичное опухолевидное образование, что сопровождается выраженной гепатомегалией.

В зависимости от топического расположения кисты, эхинококкоз печени разделяется на передний, абдоминальный и грудной. Патогномоничным признаком верхней эхинококковой кисты является высокое стояние правого купола диафрагмы с наличием локального выпячивания. При нижней эхинококковой кисте пальпаторно определяется опухолевидной консистенции образование в брюшной полости, смещаемое при дыхании. Кисты, которые локализуются в левой доле печени, практически не доступны пальпации.

Тяжесть состояния пациента, страдающего эхинококкозом печени, напрямую зависит от выраженности аллергической реакции, проявляющейся по типу крапивницы. Крупные эхинококковые кисты оказывают компрессионное воздействие на прилежащие органы и структуры, вызывая осложнения в виде механической желтухи, асцита.

Читайте также:  Невралгия прямой кишки: симптомы, лечение

Крайне тяжелым состоянием является разрыв гидатидозной эхинококковой кисты печени, который сопровождается излитием содержимого в брюшную полость с развитием клиники перитонита. Перфорация кисты печеночной локализации наблюдается крайне редко и сопровождается симптоматикой разлитого перитонита и анафилактического шока.

Альвеолярный эхинококкоз отображает диффузное поражение организма человека, не исключая и печень. Для данной патологии характерен длительный бессимптомный период, а ведущим клиническим критерием является обнаружение гепатомегалии, нарушения структуры печеночной паренхимы.

Лабораторная и инструментальная диагностика

В отличие от других глистных инвазий, диагностировать эхинококкоз железы трудно. Для подтверждения диагноза больному следует посетить ряд специалистов – гастроэнтеролога, инфекциониста, гепатолога, хирурга.

В первую очередь врач собирает анамнез пациента, расспрашивает о жалобах. Далее проводится физикальный осмотр, пальпация печени, простукивание органа (метод перкуссии). Диагностика носит дифференциальный характер, поскольку нужно отличить эхинококкоз от других новообразований в печени.

Лабораторные исследования включают в себя ОАК и биохимический анализ крови. Проводится серологическое исследование Кацони – это аллергическая проба. Врач вводит под кожу пациента антиген. При положительной реакции говорят об инфицировании.

Дополнительно рекомендуется проведение иммунологического теста, чтобы выявить антитела к эхинококкам. Изучается урина и мокрота на предмет возбудителей в биологических жидкостях.

Инструментальное исследование проводится такими методами:

  • МРТ – с помощью исследования выявляют патологические изменения в мягких тканях печени, устанавливают размер паразитарного новообразования.
  • УЗИ – простой и информативный метод, который покажет наличие кист, их локализацию, количество и размеры.
  • КТ – можно узнать размеры кисты, плотность, структуру.

При сомнениях проводится забор биоптата с целью гистологического исследования. Врач с помощью пункционной иглы делает прокол, берет небольшую частичку тканей печени.

Атрезия желчевыводящих путей у детей

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков.

Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом.

Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Общие сведения

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения.

Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит.

Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков.

Читайте также:  Как возникает парапроктит и его симптомы

В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Атрезия желчевыводящих путей у детей

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов.

С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями.

На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок.

Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность.

Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке.

У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика эхинококкоза

Лабораторные анализы

Лабораторные анализыК первой группе

  • РСК – реакция связывания комплемента
  • РНГА – реакция непрямой гемагглютинации

пробу Каццони.Вторая группа Общий анализ крови при эхинококкозе

  • Выраженная эозинофилия — повышение количества эозинофилов. Норма – от 1% до 5%. Концентрация эозинофилов всегда увеличивается при попадании в организм любых видов паразитов.
  • Увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Наблюдается при всех воспалительных процессах, как патологическая реакция на внедрение бактерий, вирусов, и других инфекционных агентов. Норма составляет 2-15мм/час.

Инструментальные методы диагностики эхинококкоза

Ультразвуковое исследование печени Рентгенологические методыОбзорную рентгенограмму грудной клеткиКомпьютерная томографияЛапараскопический метод

Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей: билиарная и тотальная, лечение

Это заболевание относят к врожденным патологиям. Атрезия встречается довольно редко и характеризуется отсутствием или непроходимостью желчевыводящих протоков. При этом нарушается естественный процесс выработки и оттока желчи, развивается желтуха и нарушается процесс пищеварения. Что способствует возникновению аномалии, а также как лечится это заболевание, расскажет наша информация.

Атрезия желчевыводящих путей

Проявляется эта патология в первые недели после рождения и без должного и своевременного лечения приводит к развитию билиарного цирроза печения и летальному исходу.

Существует два варианта развития атрезии:

  1. Пороки внутриутробного развития, при которых желчевыводящие потоки не сформированы должным образом, сильно сужен или полностью отсутствует наружный просвет.
  2. Инфицирование ребенка во внутриутробном периоде. Воспалительный процесс приводит к частичному или полному сужению протоков.
Читайте также:  Пульсоксиметрия и сатурация кислородом: норма, показатели обследования

Обычно при атрезии наблюдаются и другие патологии развития: деформация позвоночника и черепной коробки, патологические процессы сердечно-сосудистой и выделительной системы.

Негативные факторы, вызывающие подобные пороки развития доподлинно не изучены. Известно, что у большинства таких пациентов есть сформированные протоки для отвода желчи, но они не функционируют вследствие сужения просвета, либо прогрессирующего разрушения изнутри.

Среди причин внутриутробного инфицирования выделяют:

Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей: билиарная и тотальная, лечение
  • Неонатальный гепатит.
  • Заражение матери вирусом герпеса.
  • Заболевания краснухой в период беременности.
  • Инфицирование цитомегалиям.

Примерно в 20% случаев атрезия проявляется при врожденных патологиях развития других органов и систем. Это порок сердца, физиологические аномалии кишечника, отсутствие или наличие более одного органа селезенки.

Полное отсутствие желчевыводящих каналов связано с неправильной закладкой желчевыводящей системы в первом триместре беременности.

Прогноз

Даже при своевременно проведенной операции риск осложнений и летального исхода довольно велик.

Максимальные шансы на выживаемость дает операция, проведенная на первых двух месяцев жизни. В этом случае в последующие 10 лет выживает более 70% пациентов. оперативное вмешательство после трех месяцев снижает шансы до 27%, в дальнейшем они составляют не более 11%.

Атрезия желчевыводящих путей — опасная врожденная патология, симптоматика которой развивается сразу после рождения ребенка. Своевременное обследование и проведение операции помогает излечить пациента, а больше шансов у тех малышей, которым операция была проведена до достижения трехмесячного возраста.

Медикаментозная терапия не способна исправить патологию и используется по существующим показаниям для устранения осложнений и поддержки внутренних органов и ЦНС.

Методы диагностики

Для обследования используют физикальные, лабораторные, инструментальные и хирургические методы диагностики, среди которых:

  • осмотр неонатологом и педиатром (уже на этой стадии обследования опытный специалист может заподозрить обструкцию желчных протоков);
  • анализы крови, мочи и кала (в крови определяется высокий уровень связанного билирубина, гипопротеинемия, в моче также появляется прямой билирубин, в кале снижен или совсем отсутствует стеркобилин);
  • УЗИ органов брюшной полости (помогает оценить размер и консистенцию печени, селезенки и других образований);
  • холангио- и холецистография с использованием водорастворимых контрастных препаратов.

Во многих клиниках используется метод чрескожной биопсии ткани печени для последующего гистологического исследования образца с целью подтверждения холестатического цирроза.

Методы диагностики

Дополнительно проводят дифференциальную диагностику для исключения других патологий со схожей симптоматикой. Среди них:

  • лекарственные поражения печени;
  • гипотиреоз;
  • синдром сгущения желчи;
  • врожденные нарушения обмена.

Лечение эхинококкоза

Радикальное излечение эхинококкоза возможно только хирургическим путем. Оптимальным способом является проведение эхинококкэктомии – вылущивания кисты без нарушения целостности хитиновой оболочки. При наличии крупного пузыря вначале производится его интраоперационная пункция с аспирацией содержимого. Остаточная полость тщательно обрабатывается антисептическими растворами, тампонируется, дренируется или ушивается наглухо. В процессе операции важно не допустить попадания содержимого пузыря на окружающие ткани во избежание диссеминации эхинококка.

В случае невозможности иссечения кисты при эхинококкозе легкого выполняется клиновидная резекция, лобэктомия, пневмонэктомия. Аналогичная тактика используется при эхинококкозе печени. Если иссечение эхинококковой кисты печени представляется технически невозможным, осуществляется краевая, сегментарная, долевая резекция, гемигепатэктомия. В до- и послеоперационном периоде назначается противопаразитарная терапия препаратами празиквантел, альбендазол, мебендазол.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни