Атрезия пищевода и пищеводно-трахеальный свищ

Желудочно-кишечные заболевания занимают одно из лидирующих мест по различным патологическим процессам. Одной из проблем современного общества выступает атрезия пищевода. Это заболевание имеет врожденный характер и характеризуется отсутствием части пищевода и наличием эзофагеальной непроходимости. Вылечить болезнь можно только при помощи хирургического вмешательства.

Новости центра

День открытых дверей будет проходить в формате-онлайн! в 12:00 Читать полностью » Реализация федерального проекта «Развитие сети национальных медицинских исследовательских центров и внедрения инновационных медицинских технологий»​ Ведущие специалисты Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Министерства здравоохранения … Читать полностью » 27 ноября (пятница) 2020, в по московскому времени, приглашаем всех желающих принять участие во втором вебинаре онлайн-школы для будущих родителей «ЭКОтвет» О ШКОЛЕ «ЭКОТВЕТ» Онлайн-школа «ЭКОтвет» — специальный проект Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика … Читать полностью »

Причины атрезии пищевода

Атрезия пищевода у плода формируется еще на этапе развития. Строение и развитие органов наблюдается до 12-13 недели беременности. На этом этапе трахея и пищевод связаны друг с другом. Но в течение 4-6 недель происходит их разделение. Если на женский организм воздействуют неблагоприятные факторы, то наблюдается нарушение направления пищеводной трубки и скорости ее роста.

Причины детской атрезии кроются в некоторых причинах в виде:

  • злоупотребления матерью алкогольными напитками, наркотическими веществами и курением;
  • плохой экологической обстановки в месте проживания;
  • регулярного использования бытовой химии;
  • возраста будущей матери старше 35 лет;
  • выполнения рентгенографии в первом триместре вынашивания;
  • применения некоторых медикаментов.
Причины атрезии пищевода

Такая аномалия нередко сочетается с другими патологиями внутренних органов в виде:

  • поражения пищеварительного тракта;
  • порока сердца;
  • нарушения опорно-двигательной системы;
  • порока почек и мочевого пузыря;
  • аномального строения черепных и лицевых костей;
  • атрезии ануса и сужения прохода прямой кишки;
  • агенезии желчного пузыря.

По статистическим данным, было обнаружено, что около 5% от всех случаев патология встречается у тех детей, кто страдает синдромом Дауна и Патау. Поэтому есть вероятность, что болезнь имеет наследственную предрасположенность.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

Аксиальная кардиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

  • пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
  • из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
  • верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
  • то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
  • свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
  • оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

  • 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
  • 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
  • 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
  • 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
  • 1% — атрезия с двумя свищами.

Предоперационная подготовка

Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства, антибиотики и витамин К. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают каждые 10—15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано. Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Из отдаленных районов и областей детей доставляют самолетом; полет ребенок переносит относительно удовлетворительно. Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также от характера патологических изменений в легких. Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не нуждаются в длительной предоперационной подготовке (достаточно 1 1/2—2 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10—15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. ВВОДЯТ антибиотики, сердечные средства и витамин К. Предварительно, за 45 мин до операции, проводят медикаментозную подготовку к наркозу. Детей, поступивших в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии, готовят к операции от 12 ч до 3 сут. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Каждые 10—15 мин отсасывают слизь (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию с щелочными растворами и антибиотиками. Парентеральное питание проводят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг массы ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 40% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора кальция хлорида 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствор глюкозы) ребенок получает капельно внутривенно (в три приема). Обязательно вводят витамины К, С, принты В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состоянии ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии. Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не дает заметного успеха, надо предположить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, и необходимо переходить к оперативному вмешательству. Некоторые авторы рекомендуют специальные схемы основный вариантов предоперационной подготовки в зависимости от состояния ребенка, наличия осложнений и сочетанных пороков развития. Приводим схему Д. Е. Бабляк (1974). Первый вариант применяется у доношенных новорожденных, поступивших в 1—2-е сутки жизни, второй и третий — у новорожденных с аспирационной пневмонией, при недоношенности и наличии сочетанных пороков развития, четвертый и пятый варианты — у новорожденных с тяжелой формой аспирационной пневмонии, при серьезной сочетанной патологии, выраженной недоношенностью, а также у новорожденных с большим диастазом между сегментами пищевода.

Методы лечения стеноза пищевода

Стеноз это сужение полости какого-либо органа. Стенозом пищевода называют вынужденное уменьшение диаметра из-за врождённой аномалии, травмы или заболевания. Заболевание может быть бессимптомным, малосимптомным, а в тяжёлых случаях – мешать полноценно жить.

Врождённые

Из-за сбоев в дифференциации и роста клеток может нарушиться образование пищевода. Он растёт с двух сторон навстречу друг другу – справа и слева, чтобы замкнуться в середине. Если по каким-то причинам это произойдёт слишком рано или наоборот, слишком поздно, то полость будет узкой. Такое нарушение может произойти так.

  • Генетический механизм. Если родственники (даже дальние) имели пороки развития, причём необязательно пищевода, а любой другой системы или органа (порок сердца, лица, конечностей и т.д.), то велика вероятность проявления врождённого стеноза пищевода. Предотвратить такую причину практически невозможно.
  • Воздействия агрессивных факторов внешней среды. Это всем известные радиоактивное и ультрафиолетовое излучение, неблагополучная экологическая обстановка и другие.
  • Внутренние причины. Курение табака, употребление алкогольных напитков, приём лекарственных средств (практически все они могут влиять на плод, особенно во время первого триместра беременности, когда женщина может даже не подозревать о том, что у неё будет ребёнок). Также нарушить процесс нормального образования пищеварительной трубки может недостаток витаминов и микроэлементов.

Приобретённые причины стеноза

Здесь уже список гораздо шире.

  • Случайное или намеренное употребление химических веществ: кислот – уксусной, серной, соляной; щелочей – каустической соды, нашатырного спирта и нашатыря; раствора марганцовки, ацетона. При высокой концентрации этих веществ достаточно одного вдыхания паров, при этом помимо ожогов пищевода появляется острая дыхательная недостаточность, отёк лёгких, поражения глаз. Механизм развития стеноза связан с процессом процесса ожога. В конце поражённая область закрывается соединительной тканью, не соразмерной для прохождения пищи и жидкости. Первые признаки появляются через месяц после травмы.
  • Рефлюкс болезнь (более известна как изжога), гастрит типа С, язва желудка, патологии желудочно-кишечного тракта, приводящие к рвоте. У всех этих заболеваний общий патогенез – забрасывание пищеварительных соков из желудка назад в пищевод. Причём расстояние такого выброса может быть достаточно большим, вплоть до гортани и ротовой полости. Постоянное воздействие желудочного сока, агрессивного по составу, приводит к образованию ожогов, некроза, язв. Они через определённое время также приводят к стенозу пищевода.
  • Ятрогения. Возникает вследствие ошибочных или неправильных манипуляций медицинских работников. Чаще всего случается при эндоскопических исследованиях, операциях, физиотерапевтических процедурах, лечебных мероприятиях, например, лучевой терапии.
  • Общие заболевания. Аутоиммунные (системная красная волчанка, склеродермия), пневмония и другие.
  • Последствия и осложнения других болезней. Эзофагит (воспаление пищевода), цирроз печени, бактериальные и грибковые заболевания.
  • Патологии рядом расположенных тканей и органов. Это доброкачественные и злокачественные опухоли, изменения в венах и артериях пищевода, заболевания лёгких и бронхов. Например: при изменениях в трахее неизбежно возникает нарушение проходимости пищевода, постепенно приводящее к стенозу. Тот же принцип – при аневризмах грудной аорты, гипертрофии отделов сердца или перикарда и так далее.
Читайте также:  Как проводится ректоскопия прямой кишки?

Симптомы

Самый первый симптом это нарушение глотании твёрдой пищи – дисфагия. По степени выраженности дисфагии судят тяжесть стеноза.

Стадия Как проявляется
1 стадия Возникает только периодически, болями не сопровождается или боли выражены слабо. Есть небольшой дискомфорт при прохождении комка при быстрой еде, горячей, острой.
2 стадия Боли выражены почти всегда, безболезненно проходит только жидкость и полужидкая пища типа бульонов, супов, киселей.
3 стадия Больной не может есть никакую пищу, только пить жидкость: сразу возникает резкая боль и рвота.
4 стадия Невозможность не только есть, но и пить, в том числе глотать собственную слюну. Такое состояние требует экстренной госпитализации в хирургический стационар, а в некоторых случаях – в реанимацию.

Также часто встречается тошнота и рвота, повышенное или наоборот, пониженное образование слюны. Часто развиваются хронические воспалительные заболевания бронхолёгочной системы. При большой степени стеноза возникает длительный сухой кашель, спазмы в гортани, иногда удушье.

Лечение

Лечение может проводиться как консервативными методами, так и хирургическими. Начинают с самых простых и доступных.

Препараты для лечения и дозировка

Этап (время начала лечения) Лечение

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Существуют ли альтернативы хирургическому методу лечения?
  • Сколько в общей сложности ребенку придется провести в больнице и как долго будет проходить восстановление?
  • Какие нарушения и заболевания могут развиться в будущем у ребенка и как их предотвратить?
  • Что стало причиной развития дефекта? Может ли дело быть в наследственной предрасположенности?
  • Ребенку будет больно после операции?
  • Какие препараты помогут ребенку восстановиться? Каковы возможные побочные эффекты лечения?

(No Ratings Yet)

Loading…

Лечение

Единственным возможным способом спасти жизнь малышу является хирургическое вмешательство. При выявлении атрезии пищевода в первые часы жизни ребёнка, даже в сочетании с пороками позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости (VATER ассоциация), и немедленном проведении операции прогноз достаточно хороший. Если же она сопровождается наличием пороков сердца или аномалий конечностей, то заболевание обычно протекает тяжело и, к сожалению, часто приводит к летальному исходу.

Читайте также:  Дренирование желчных путей: суть, виды, показания и противопоказания

Подготовка к операции

Предоперационную подготовку начинают ещё в родильном доме, сразу же после диагностики патологии, то есть в первые часы жизни малыша. Она включает:

  • аспирацию (отсасывание) содержимого ротовой полости и носоглотки каждые четверть часа;
  • оксигенотерапию;
  • исключение введения пищи через рот.

Длительность подготовки зависит от тяжести состояния младенца. Если у него наблюдается нарушение дыхание или даже пневмония, сразу же прибегают к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и удалением содержимого из дыхательных путей. Суть метода состоит во введении в глотку младенца жёсткой трубки и катетера в трахею, что позволяет визуально оценить состояние верхних отделов ЖКТ, обеспечить нормальное поступление кислорода в лёгкие и отсосать скопившиеся в дыхательных путях массы.

В случаях, когда эти мероприятия не дают желаемых результатов, ребёнку под наркозом делают бронхоскопию с интубацией трахей. То есть через гортань и трахею в бронхи вводят специальный оптический прибор и осматривают их состояние. Чтобы решить проблему нарушения дыхания в процессе процедуры в трахее размещают гибкую пластиковую трубку, через которую будет поступать воздух.

Новорождённого помещают в кувез, обеспечивая подходящий температурный режим, непрерывную подачу кислорода и очищение ротоглотки. Также проводится инфузионная, антибактериальная и симптоматическая терапия. И в максимально короткие сроки ребёнка перевозят в сопровождении специализированной бригады в хирургическое отделение больницы, где его будут оперировать.

Проведение операции

Операция может проводиться разными методами. Выбор конкретного осуществляется на основании имеющейся формы атрезии и состояния грудничка. При наличии атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у доношенных детей, без симптомов родовой травмы и пороков развития жизненно важных органов обычно проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки через грудную стенку) и разделяют трахеопищеводный свищ.

Лечение

Дальнейшая тактика лечения определяется величиной диастаза (расхождения) отрезков пищевода. Если он не превышает 1,5–2 см, накладывают прямой анастомоз, то есть просто сшивают концы пищевода между собой. При больших значениях обычно выполняют шейную эзофагостому: конец пищевода выводится на наружную часть шеи через разрез и фиксируется швами. Аналогичным образом выходят из ситуации, когда у ребёнка диагностирована несвищевая форма.

Если же у младенца проведение хирургического вмешательства связано с большим риском, то чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже. Одна из них предназначена для кормления. Её конец вводят в 12-перстную кишку, благодаря чему пища сразу же попадает в тонкий кишечник, минуя патологически изменённые области ЖКТ. Вторая гастростома необходима для обеспечения нормального давления в желудке и уменьшения аспирации. Как только состояние новорождённого улучшится, обычно это происходит на 2–4 день, начинают второй этап операции, суть которого состоит в проведении пластики пищевода. С этой целью изменённая область заменяется участком толстой кишки. Хирургическое вмешательство осуществляется в 2 этапа, второй из которых обычно проводится в возрасте от 2–3 месяцев до 3 лет.

Послеоперационное восстановление

После проведения операции продолжают интенсивную терапию. Новорождённого кормят через зонд, а спустя неделю исследуют состоятельность анастомоза (шва, соединяющего концы пищевода). Для этого под рентгенологическим контролем перорально вводят 1–2 мл контрастного вещества и оценивают его проходимость. Если же осложнения отсутствуют и на рентгене не видно затёков контраста, малыша начинают кормить через рот.

Через 2–3 недели проводят контрольное эндоскопическое исследование. В 60–70% случаев зона анастомоза остаётся неизменной, если все же произошло её сужение, назначается бужирование.

Бужирование пищевода — механическое увеличение его диаметра специальными зондами

В течение двух недель тщательно ухаживают за послеоперационными швами, часто меняют повязки, обрабатывают кожу антисептическими пастами и проводят ультрафиолетовое облучение.

Выписывают детей из стационара только при условии стойкой прибавки веса. Как правило, это происходит на 5–6 неделе.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни