Кароли болезнь. Болезнь Кароли: симптомы и лечение Болезнь кароли

Болезнь Кароли представляет собой очень сложное функциональное нарушение печени, диагностирование и лечение которого вызывает серьезные затруднения у докторов.

Описание

Есть два типа болезни Кароли, простая (истинная), или изолированная форма, где мешкообразно расширены только желчные протоки, после чего формируются камни и холангит. Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипеченочных желчных протоков (которые расширены минимально) есть ещё портальная гипертензия и врожденный печеночный фиброз. Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Болезнь затрагивает приблизительно 1 из 1 000 000 человек, причем чаще сталкиваются со случаями синдрома Кароли чем с изолированной болезнью Кароли. Симптомы заболевания (гепатомегалия, боли в животе) чаще проявляются во взрослом возрасте.

В биохимическом анализе крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Диагноз ставят с помощью компьютерной томографии и холангиографии. Это заболевание имеет непрерывно прогрессирующий характер, приводит к вторичному циррозу печени, амилоидозу, раку печени.

Специфического лечения не существует — для уменьшения частоты холангитов проводится антибактериальная терапия. Очень перспективна трансплантация печени.

Изоляция в отдельном помещении

В случаях, когда с пациентом, у которого подтвердили наличие SASR-CoV-2 в организме, проживают другие домочадцы, больного необходимо поместить в отдельную комнату. Также ему выделяются отдельные приборы, предметы пользования, одежда, полотенца и прочее.

Читайте также:  Выявляем первопричину заболевания: подкожная эмфизема

Контакт с зараженным SASR-CoV-2 должен быть минимизирован. Все общение между родственниками проходит только в средствах личной защиты. Желательно, чтобы общением и уходом за больным занимался только один человек, не входящий в группу риска (младше 65 лет, без хронических болезней).

Комната, где размещен пациент, должна регулярно проходить санитарную обработку и проветриваться. Дезинфекции также подвергаются и предметы личного пользования больного (полотенца, постельное белье, одежда). Родственникам необходимо либо кипятить все, с чем контактирует больной, либо использовать мыло, растворы хлора и прочие обеззараживающие средства.

Болезнь и синдром Кароли. Лечение

Медикаментозные терапии

Урсодезоксихолевая кислота может уменьшить частоту осложнений заболевания Кароли. Антибиотикотерапии широкого спектра действия, указываются в случаях холангита. Пациенты с холестазом должны принимать жирорастворимые витаминные добавки. Поскольку пациенты с болезнью Кароли имею увеличенный риск развития холангиокарциномы, рентгенологические (т.е., УЗИ, МРТ) и серологические скрининги должны выполняться на постоянной основе.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство может быть необходимо для рецидивирующего или рефрактерного холангита. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое удаление камней с протоков. В случаях локализованного стаза, лобэктомия может снизить риск развития холангиокарцином. Трансплантация печени может быть указана в тяжелых случаях (хронический холангит, печеночная недостаточность, или злокачественная трансформация).

Диагностика

Биохимический анализ крови у пациента, страдающего болезнью Кароли, укажет на повышенный уровень:

  • щелочной фосфатазы;
  • сывороточного билирубина;
  • аминотрансфераз;
  • мочевины;
  • креатинина.
Читайте также:  Как делают колоноскопию кишечника: подготовка, стоимость, отзывы

В современных клиниках для выявления или подтверждения болезни Кароли используют самый широкий спектр методов медицинской визуализации, применяемых в зависимости от давности возникновения патологии и выраженности ее клинических проявлений.

  • Процедура , являющаяся лучшей диагностической методикой первоначального этапа, позволяет выявить неравномерную дилатацию внутрипеченочных желчных протоков, являющуюся ведущим признаком как болезни, так и синдрома Кароли. В ходе данной процедуры может быть выявлено также расширение внепеченочных желчных протоков, спровоцированное желчнокаменной болезнью. С помощью современной аппаратуры специалист ультразвуковой диагностики может обнаружить болезнь Кароли у плода, находящегося на тридцать третьей неделе внутриутробного развития.
  • Процедура допплерографии, являющейся одним из видов ультразвуковой диагностики, позволяет выявить портальную гипертензию.
  • Методика гепатобилиарной (радиоизотопного исследования печени) применяется для подтверждения связи между желчной системой печени и кистами.
  • Информативными методиками диагностики кистозного расширения внутрипеченочных желчных протоков считаются процедуры и МР-холангиографии, позволяющие получить высококачественные изображения желчевыводящих путей. С их помощью можно убедиться в наличии внутрипротокового литиаза (так называют процесс образования камней), портальной гипертензии и расширения внутрипеченочных протоков, а также установить размеры кистозных полостей и толщину их стенок. Совокупность перечисленных проявлений позволяет диагностировать болезнь Кароли.
  • Большое значение в комплексной диагностике интересующего нас недуга занимает инвазивная методика эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (ЭРПХГ), позволяющая дать оценку имеющейся мальформации (врожденной аномалии строения) желчных протоков, степени их проходимости и выявить в них наличие конкрементов (камней). В случае необходимости процедура ЭРПХГ позволяет осуществить дренирование системы желчевыведения (билиарного тракта).
  • В условиях современных диагностических центров болезнь Кароли может быть выявлена с помощью чрескожной чреспеченочной холангиографии (ЧЧХГ), выполняемой под контролем УЗИ. Возможности данной методики во многом схожи с процедурой ЭРХПГ. Помимо этого, в ходе проведения ЧЧХГ может быть осуществлен забор материала с целью морфологического подтверждения предполагаемого диагноза.
  • Не меньшей информативностью отличается процедура эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, дающая прекрасную возможность визуализировать желчные протоки.
Читайте также:  Непроходимость кишечника операция сколько длится

Болезнь Кароли, как правило, диагностируют до хирургического вмешательства. Если же установить диагноз до операции не удалось, это делают во время нее при помощи интраоперационной холангиографии.

В ходе данной манипуляции выполняют пункцию (прокол) общего печеночного протока, после чего в организм пациента под определенным давлением вводят рентгеноконтрастный препарат (его количество должно быть достаточным для того, чтобы осуществить контрастирование всей совокупности расширенных внутрипеченочных протоков).

Чтобы рентгеноконтрастное вещество гарантированно достигло места назначения, общий печеночный проток пережимают чуть дистальнее (дальше) места пункции. В случае если холангиография не подтвердила наличия болезни Кароли, чтобы предотвратить подтекание желчи у больного во время послеоперационной реабилитации, на место прокола накладывают шов.

У больных, страдающих болезнью Кароли, в ходе холангиографии будут обнаружены специфические кистозные расширения, сообщающиеся между собой с помощью протоков уменьшенного или нормального размера.

В ходе интраоперационной холангиографии специалисты внутри кистозно расширенных протоков периодически обнаруживают конкременты, при миграции которых в просвет суженных протоков происходит блокировка оттока желчи, провоцирующая возникновение сепсиса.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни