Обзор саркомы Капоши: подробный разбор нюансов заболевания

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Диагностика

При пальпации иногда опухоль прощупать не удается. Иногда этому препятствует асцит, в 20% встречается срединное ее положение. Формы опухоли бывают различны. Лимфосаркома прощупывается в виде бугристой опухоли, так как в процесс большей частью бывают вовлечены и лимфатические железы. Болезненность опухоли наблюдается редко. Подвижность всегда хорошая. Ввиду того, что опухоль иногда вызывает давление на соседние органы, могут наблюдаться различные сопутствующие явления: желтуха, асцит, отеки ног.

Поставить точный диагноз саркомы тонкой кишки сложно. При постановке диагноза можно пользоваться следующими признаками: присутствием неболезненной или малоболезненной опухоли при быстром росте ее, вздутием живота при отсутствии явлений стеноза (реже при наличии прогрессирующего стеноза, особенно у молодых субъектов), ранним развитием отеков без большого асцита и исхудание. В тех случаях, когда имеются осложнения, клинические проявления их выступают на первый план, и признаки саркомы могут совершенно стушевываться. Ведущую роль в диагностике играет рентгенологическое исследование.

При дифференциальном диагнозе саркому тонких кишок можно смешать с опухолью толстых кишок, туберкулезом, иногда с подвижной почкой или опухолями ее, с кистой яичника, фибромой матки, даже с аппендицитом.

Из осложнений можно упомянуть об острой кишечной непроходимости. При этом характерно, что в противоположность раковому стенозу встречаются другие виды непроходимости: заворот, вследствие перегиба кишки через свободную опухоль кишки, чаще – инвагинация. Последняя нередко наблюдается при так называемых саркоматозных полипах, при которых инвагинация бывает вообще часто. Там, где преобладает инфильтрирующий рост опухоли, инвагинация обычно не наблюдается.

Другим осложнением может быть прободной перитонит, который встречается крайне редко.

Лечение саркомы

В качестве важного условия для лечения саркомы рассматривается своевременная диагностика этого заболевания и срочного обеспечение комплексного терапевтического подхода. До недавнего времени в качестве единственного варианта в лечении рассматривалось хирургическое удаление с помощью операции, при котором опухоль подлежала полному удалению. Сегодня эффективное лечение данного заболевания обеспечивается за счет применения современых оперативных методов лечения, таких как лучевая терапия включая лечение гамма и кибер ножом  современная химиотерапии основанная с использованем противоонкологических препаратов современных образцов . Своевременная диагностика и, соответственно, выявление саркомы, определяет возможность ее успешного излечения. При появлении симптомов, указывающих на возможную актуальность такого диагноза, как саркома, необходимо обратиться к онкологу.

Факторы, провоцирующие появление болезни

Среди основных причин развития саркомы Капоши выделяют следующие:

  1. Инфицирование вирусными инфекциями. Клинически доказана взаимосвязь между саркомой Капоши и HHV-8, KSHV и ВГЧ-8 — герпес вирусами. В комбинации с вирусом иммунодефицита человека является пусковым механизмом для развития рака. Саркома Капоши при ВИЧ — наиболее часто диагностированная патология среди пациенток до 40 лет. Передаваться вирусы могут с любой биологической жидкостью организма.
  2. Генетический фактор. Предрасположенность к появлению саркомы Капоши наблюдают у женщин, в семье которых наблюдались случаи онкологии ввиду возрастных иммунодефицитных состояний.
  3. Иммунодефицит, появившийся в результате использования цитостатических и иммунодепрессивных препаратов при пересадке органов и тканей, провоцирует появление саркомы Капоши.
  4. Болезнь Ходжкина, плазмоцитома, лейкоз, грибовидный микоз — гипотетические причины появления саркомы Капоши, взаимосвязь которых зафиксирована медицинской статистикой.

Пандемия СПИДа увеличивает количество случаев саркомы Капоши. Несвоевременная диагностика, стремительное прогрессирование патологического процесса, отсутствие адекватной терапии на фоне выраженного снижения иммунитета влияют на отсутствие положительного результата лечения.

Саркома капоши в полости рта

Саркома Капоши – это злокачественный множественный онкологический процесс с поражением кожного покрова. Выражается многоочаговой сосудистой опухолью. Код по МКБ-10 у болезни С46. МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра.

Саркома капоши в полости рта

Необходима для кодирования поставленных диагнозов. Заболевание, которое по признакам похоже на онкологию. Изначально считали недугом лиц мужского пола пожилого возраста. В 21 веке больше представляет опасность для людей с вирусом иммунодефицита человека.

Лечение саркомы Капоши

Одним из важнейших компонентов и факторов лечения этой формы рака является повышение иммунитета организма, ведь именно на фоне иммунодефицита и развивается саркома Капоши. У пациентов, не страдающих от многочисленных симптомов недуга, и имеющий достаточный иммунитет, назначают системное лечение. Чаще всего это – интенсивная полихимиотерапия. Людям с иммунодефицитом такое лечение не подходит. Дело в том, что есть риск получить токсическое отравление костного мозга, потому как у организма в этом случае чрезвычайно снижен иммунитет. На начальных стадиях развития болезни оптимальная терапия – это лечение проспидином. Его свойства не угнетают защитную систему организма и производство крови. При наличии классического или эпидемического типов саркомы Капоши применяют интерфероны: такие, как α-2a, α-2b и β. Они препятствуют делению клеток в опухоли и даже способны провоцировать их гибель (апоптоз).

Стоит отметить, что лечение сакромы Капоши можно поделить на два типа: системное и локальное.

Локальное лечение данного заболевания представляет собой терапию именно пораженного участка. Пациенту делают уколы интерферонов и различных химиотерапевтических лекарств непосредственно в место опухолевого очага; также назначают криотерапию и аппликации с динитрохлорбензолом и мазью проспидина. Если пораженный участок имеет большую площадь и очень болит, то проводят местное облучение. Этот же метод используют для достижения наилучшего косметического эффекта при лечении.

Локальное лечение саркомы Капоши не обходится без аппликаций мазью проспидина (30%), лучевой и криотерапии, уколов в опухолевый очаг химиотерапевтических медикаментов и инъекций инферферонов. Возможны также и другие методы лечения, которые назначают в каждом конкретном случае. Лучевое лечение назначают тогда, когда опухоль очень большая, или очень болит. Случается, что при терапии данного недуга раны начинают изъязвляться, а это очень опасно на фоне иммунодефицита больного, ведь через открытую рану в организм могут попасть всевозможные инфекции.

Читайте также:  Бронхоэктазы: определение патологии и эффективные методы терапии

Что же касается системного лечения, то оно возможно в случае благоприятного иммунологического фона и отсутствии симптомов течения заболевания. При таких показателях прогноз при саркоме Капоши самый благоприятный. Но некоторые пациенты с плохими шансами на излечение также могут проходить системную терапию – это в индивидуальном порядке решает лечащий врач. Системная терапия включает полихимиотерапию или паллиативную (то есть направленную лишь на уменьшение симптомов, когда полное излечение невозможно) монохимиотерапию. Людям с иммунодефицитом системная полихимиотерапия назначается в исключительных случаях – существует слишком большая вероятность токсического отравления костного мозга, ведь препараты действуют на организм очень сильно (особенно на фоне лечения препаратами при ВИЧ-инфекции). Очень хорошо проводится лечение проспидином на начальных стадиях развития недуга. За курс монотерапии пациент принимает от 3-х до 6-ти грамм проспидина. Обычно такие курсы больным с саркомой Капоши назначают около 4-х раз в году.

Очень важно проводить иммунотерапию, повышая защитные функции организма. При классическом и эпидемическом типе саркомы Капоши очень успешно применяют инъекции интерферонов (интерферон α-2a, интерферон α-2b, интерферон β). Ремисиия на фоне лечения таким способом достигает 70%. Кроме того, что интерфероны отлично укрепляют иммунитет, они также заставляют клетки в опухоли погибать, а также нейстрализируют фактор роста фибробластов и, в конечном итоге, препятствуют делению и размножению клеток в злокачественных образованиях.

В современной медицине нет каких-либо стандартизированных схем лечения интерферонами при саркоме Капоши. Однако существует два основных подхода к терапии: это могут быть высокие или низкие дозы интерферона. Первый вариант используют довольно редко, поскольку высок риск побочных эффектов. В большинстве случаев доза не превышает 6 млн МЕ/сут (п/к). Когда наступает ремиссия (то есть

опухолевые узлы перестают расти, становятся плоскими, изменяют цвет с синюшно-красного на коричневатый) лечение интерферовани сводится к трем инъекциям в неделю. Полная ремиссия наступает не раньше, чем через 2 месяца после лечения (в большинстве случаев – гораздо позже).

Проявление симптомов и признаков

Начало заболевание характеризуется образованием синих пятен на кожном покрове, которые постепенно образуют узлы округлой формы. Иногда патология может начинаться с появлений папул, признаки которых схожи с симптомами красного лишая. С развитием заболевания узлы растут, достигая размеров до пяти сантиметров. Их поверхность пронизана сосудистыми звездочками, часто шелушится. В это время появляется болевой синдром. Со временем узлы могут самостоятельно рассасываться, образуя рубцы.

Саркома Капоши бывает острой, подострой и хронической. При острой форме пятна за короткий промежуток времени превращаются в злокачественные опухоли, происходит интоксикация организма, развивается кахексия. Живут с этой патологией до двух лет.

Подострая форма отличается более медленным течением, пациент может прожить до трех лет. При хронической саркоме заболевание развивается медленно, человек может с ним жить более десяти лет.

Симптомы саркомы Капоши могут проявляться в виде образований на слизистой оболочке рта, которые причиняют боль, а также затрудняют питание. Со временем они распространяются по пищеварительной системе, достигая кишечника. В этом случае появляются болевые ощущения, диарея, кровотечения, кишечная непроходимость.

Читайте также:  Дренирование желчных путей: суть, виды, показания и противопоказания

Обратите внимание! Может возникать саркома Капоши и в легких, вызывая затрудненность дыхания, кровотечения, боли в груди. При отсутствии лечения возможен смертельный исход.

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

  • истощение
  • желтуха
  • бледность
  • цианотичный оттенок губ
  • отечность лица
  • переполнение поверхностных вен головы
  • бляшки и узелки при саркоме кожи
  • изменение кожи над опухолью
Диагностика

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

  • повышенная температура тела
  • слабость
  • ночная потливость
  • снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Лабораторные анализы

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

Диагностика
  • извивистые капилляры с тонкими стенками
  • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
  • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
  • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
  • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Исследование крови

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

Диагностика
  • анемия, менее 100 г/л
  • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
  • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

  • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
  • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
  • опухоль с неоднородной структурой;
  • очаги некроза внутри новообразования.

Компьютерная томография

Диагностика

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

  • новообразование неправильной формы
  • контуры неровные размытые
  • неоднородная структура опухоли
  • повреждение окружающих тканей
  • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентген грудной клетки

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

Диагностика
  • опухоль округлой или неправильной формы
  • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
  • структура неоднородная

Саркома кости:

  • неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
  • поражение костного мозга
  • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
  • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни