Первичный склерозирующий холангит

Болезнь Кароли (синдром Кароли) — впервые описана Кароли в 1958 году, является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширенными внутрипеченочных желчных протоков. МКБ-10- Q44.5. Наследование по аутосомно-рециссивному типу, мутация гена PKHD1.

Описание

Есть два типа болезни Кароли, простая (истинная), или изолированная форма, где мешкообразно расширены только желчные протоки, после чего формируются камни и холангит. Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипеченочных желчных протоков (которые расширены минимально) есть ещё портальная гипертензия и врожденный печеночный фиброз. Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Болезнь затрагивает приблизительно 1 из 1 000 000 человек, причем чаще сталкиваются со случаями синдрома Кароли чем с изолированной болезнью Кароли. Симптомы заболевания (гепатомегалия, боли в животе) чаще проявляются во взрослом возрасте.

В биохимическом анализе крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Диагноз ставят с помощью компьютерной томографии и холангиографии. Это заболевание имеет непрерывно прогрессирующий характер, приводит к вторичному циррозу печени, амилоидозу, раку печени.

Специфического лечения не существует — для уменьшения частоты холангитов проводится антибактериальная терапия. Очень перспективна трансплантация печени.

Что такое синдром Кавасаки

Это воспаление кровеносной системы по всему телу. Самый явный признак — покрытая красными пятнами кожа, результат разрывов мелких сосудов. Их стенки отмирают. На языке медиков это называется некротическим васкулитом. Иногда доходит до тяжёлого поражения сердца, мозга, желчного пузыря.

Универсальный убийца. Почему коронавирус поражает всёПохоже, тест на СoViD-19 неплохо сделать при симптомах любых болезней. По всему миру фиксируют случаи, когда инфекция развивается не только в лёгких или даже вообще не в лёгких, а в других самых неожиданных местах. И ни пациенты, ни медики поначалу даже не подозревают, с чем имеют дело.

До недавнего времени считалось, что это довольно редкий недуг — фиксировали в районе десяти случаев на каждые сто тысяч детей. По статистике, поражает он в основном детей от полутора до пяти лет. При этом мальчики заболевают заметно чаще, чем девочки. И ещё одна пока не ясная закономерность: хотя вообще заболевают люди самых разных национальностей, но всё-таки особенно частые пациенты — этнические японцы и представители других народов Азии. Это позволяет предположить роль наследственного фактора. Впрочем, к примеру, главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой (тушинской) Исмаил Османов отметил, что в своей медицинской практике генетической предрасположенности пациентов не наблюдал.

Несмотря на то что это считается редким заболеванием и заболеванием, которому подвержены азиатские этнические группы, тем не менее ежегодно мы шесть-семь случаев диагностируем синдрома Кавасаки, и пациенты не являются представителями азиатских этнических групп. У них выявить наследственность нам не удалось. Я бы сказал, что при этом заболевании роль наследственности есть, но она неоднозначна, это не моногенное заболевание, а полигенное, в котором участвуют как наследственные, так и средовые факторы, внешние

Исмаил Османов

Главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой

Как отметил профессор Османов, этот синдром часто скрывается «под маской» болезни желудочно-кишечного тракта, аппендицита и даже банального отравления. По его мнению, только опытный педиатр может быстро его выявить.

Если длительная температура, злокачественная гипертермия, антибиотики не действуют, состояние ухудшается, кожные изменения, слизистые изменения, симптомы резко выраженного воспаления со стороны крови, увеличение лимфатических узлов, конъюнктивит и если при этом мы выявляем проблемы при исследовании сердца — мы ставим этот диагноз

Читайте также:  Операция по замене межпозвоночного диска (дискэктомия)

Исмаил Османов

Главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой

Остаётся без ответа и самый главный вопрос — что именно вызывает эту болезнь. Наблюдения медиков показывают, что её каким-то образом могут провоцировать вирусные или бактериальные инфекции.

Совершенно чётко установлено, что в качестве инфекционного агента, провоцирующего фактора, то есть «триггера», могут служить такие агенты, как Вирус Эпштейна — Барра (вирус герпеса человека 4-го типа, один из самых распространённых вирусов в мире. — Прим. Лайфа), стафилококк, стрептококк, парвовирус (вызывает в том числе сыпь, артрит, повреждение сердечной мышцы. — Прим. Лайфа). В этой ситуации коронавирус тоже может сыграть свою роль в развитии этого заболевания. Причём, как доказано, синдром Кавасаки может вызываться как одним агентом, так и сочетанием нескольких агентов

Исмаил Османов

Главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой

Это вам не грипп. Учёные объяснили, почему коронавирус намного хужеКазалось бы, от обычной сезонной болезни тоже погибает очень много людей, так почему же нас сейчас запирают в четырёх стенах, да ещё и вводят пропускной режим?

Американские учёные в ходе недавнего исследования пришли к выводу, что проявления «в виде» синдрома Кавасаки на фоне коронавируса могут быть связаны с тем, что CoViD-19 поражает кровеносные сосуды. Между тем в России, по словам главврача тушинской больницы, пока никакой тревожной статистики по этой болезни не зафиксировано.

У нас в стране ни одного случая не описано синдрома Кавасаки на фоне коронавируса. Даже после того, как наша больница начала работать с коронавирусной инфекцией, мы ни одного случая синдрома Кавасаки не диагностировали, а до того у нас были случаи. Но мы готовы к развитию любой ситуации, связанной с коронавирусной инфекцией, для нас никакой неожиданности в этом нет

Исмаил Османов

Главный врач детской городской клинической больницы имени З.А. Башляевой

Из-за рубежа тем временем продолжают поступать всё новые данные: теперь выясняется, что «похожий на Кавасаки» синдром начал активно атаковать и взрослых. В США выявили нескольких пациентов в возрасте от 20 до 25 лет. Отмечается, что это стало для медиков полной неожиданностью — с этой болезнью до сих пор были знакомы только детские врачи.

Больше интересного из мира науки и технологий — в телеграм-канале автора.

АвторыАдель Романенкова

Постановка диагноза

На сегодняшний момент нет специальной технологии диагностики, с помощью которой можно точно поставить диагноз. Как правило, применяются следующие методы:

  1. Неврологический осмотр, в процессе которого врач оценивает состояние нервной системы ребенка и определяет ее расстройства.
  2. Офтальмоскопия включает в себя изучение глазного дна, его сосудов и сетчатки.
  3. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ). С ее помощью исследуют работу головного мозга, происходит регистрация электрических импульсов, которые исходят из его отдельных частей. Является основным методом для диагностики эпилепсии и других заболеваний. При синдроме Айкарди помогает определить тяжесть и тип приступов.
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Основу этого диагностического исследования составляет постоянное магнитное поле, быстро меняющиеся локальные магнитные поля и радиочастотная энергия. Специально предназначенная для этого аппаратура создает четкое изображение внутреннего органа. С помощью обнаруживается патология мозолистого тела, ассиметрия полушарий, внутримозговая киста и другие аномалии.
  5. Компьютерная томография (КТ). С ее помощью специалисты выявляют участки мозга, которые подверглись повреждениям в результате болезни.
  6. Рентген скелета.
  7. Генные исследования.

Другие диагностические методы могут проводиться в зависимости от симптомов и общего состояния больного.

Болезнь и синдром Кароли. Симптомы и проявления

Пациенты с болезнью Кароли или с синдромом Кароли могут иметь историю прерывистой боли в животе, которая отражает эпизоды застоя желчи или прохождения камней.

  • Пациенты могут ощущать зуд, лихорадку и боль в правом верхнем квадранте.
  • При синдроме Кароли, портальная гипертензия может привести к кровавой рвоте или мелене, вторично к кровотечению из варикозно расширенных вен. Пациенты могут также развить асцит в связи с портальной гипертензией.

При проведении физического обследования, можно выявить следующие аспекты

  • Гепатомегалия.
  • Спленомегалия.
  • Нежность в правом верхнем квадранте.
  • Прощупывание брюшных масс (крупный поликистоз).
  • Желтуха (присутствует редко).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Первичный склерозирующий холангит:

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Первичного склерозирующего холангита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Лечение

Терапия холангиокарциномы зависит, как минимум, от 4 факторов, а именно: стадии и степени злокачественности опухоли (т.е. размера опухолевой массы, наличия метастазов, развития заболевания и т.д.), положения опухоли и общего состояния здоровья пациента.

В настоящее время пациентам с холангиокарциномой доступны следующие терапевтические возможности:

  • Операция по удалению опухоли;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Билиарное стентирование и билиарный дренаж с помощью байпаса.

О том, когда и почему врачи используют одно или несколько из перечисленных выше методов лечения, будет рассказано в следующих главах.

Хирургическое удаление опухоли

Хирургическое удаление холангиокарциномы является наиболее эффективным методом лечения, однако, к сожалению, оно применимо и может быть эффективным только при небольших размерах опухоли или при незначительном воздействии на соседние органы и лимфатические узлы.

Операция по удалению холангиокарциномы может включать:

  • Удаление желчного протока, участка новообразования, с последующим повторным соединением образовавшихся обрубов, с целью восстановления целостности желчного протока. Применяется только при малой опухоли, этот тип операции минимально инвазивен;
  • Удаление желчного протока, в котором находится опухоль, и той части печени, в которой распространилась опухоль. Также в этом случае хирург должен обеспечить восстановление целостности оставшихся желчных протоков;
  • Удаление желчных протоков, двенадцатиперстной кишки, соединенной с желудком и желчными протоками (дуоденной кишки), части желудка, соединенной с дуоденной кишкой, поджелудочной железы, желчного пузыря и региональных лимфоузлов (т.е. лимфоузлов, расположенных около этих органов). Эта инвазивная процедура, известная как операция Уиппла, предназначена только для тяжелых случаев холангиокарциномы, которые, тем не менее, могут быть удалены при операции.
Читайте также:  Лапароскопическая операция при туберкулезе

Радиотерапия

Радиотерапия (или лучевая терапия) включает в себя воздействие на опухолевую массу определенной дозы высокоэнергетического ионизирующего излучения (рентгеновского излучения), целью которого является разрушение неопластических клеток.

В случае холангиокарциномы лучевая терапия может представлять собой:

  • Форму послеоперационного лечения (адъювантная лучевая терапия). Целью адъювантной лучевой терапии является уничтожение опухолевых клеток рентгеновским излучением, которые хирургическим вмешательством удалить не получилось.
  • Форму альтернативного лечения хирургии, когда последняя нецелесообразна из-за запущенной опухоли. Как правило, в этих ситуациях лучевая терапия играет роль симптоматической терапии, направленной на облегчение страданий пациента.

Химиотерапия

Химиотерапия — это лечение применением препаратов, которые могут убивать быстрорастущие клетки, в том числе раковые.

При наличии холангиокарциномы химиотерапия может представлять собой:

  • Форму послеоперационного лечения (адъювантная химиотерапия). Цель та же, что и для адъювантной лучевой терапии: уничтожить раковые клетки, не уничтоженные хирургическим путем;
  • Форму альтернативного лечения хирургии, когда последняя не применима из-за опухоли на поздней стадии. В целом, в этих обстоятельствах химиотерапия используется для облегчения симптомов неизлечимого патологического состояния.

Билиарное стентирование

Билиарное стентирование — это хирургическая операция, которая устраняет сужение или “закупорку” желчного протока путем вставки в него пластиковой, металлической или другой трубы из специального материала. Целью этой операции является хотя бы частичное восстановление желчного потока в желчном протоке.

В случае холангиокарциномы билиарное стентирование используется в качестве симптоматического лечения, когда опухоль находится на поздней стадии и не может быть удалена хирургическим путем.

Билиарный дренаж через байпас

Билиардный дренаж через байпас — это хирургическое вмешательство, позволяющее обойти препятствие или затор в желчных протоках, создавая альтернативный способ.

Целью билиарного дренажа через байпас является восстановление стока желчи в двенадцатиперстную кишку.

В случае холангиокарциномы желчный дренаж через шунтирование имеет те же показания, что и билиарное стентирование: представляет собой симптоматическое лечение, применяемое при опухоли на поздней стадии и не подлежащее удалению хирургическим путем.

Особенности лечения

При наличии болезни Кароли клинические рекомендации нужно соблюдать в обязательном порядке, так как эта патология носит прогрессирующий характер. Лечение подразумевает под собой применение антибиотиков широкого спектра действия, а также курсы введения урсодеоксихолевой кислоты для предотвращения образования камней.

Помимо этого, лечение включает в себя:

  • применение анальгетиков;
  • литолиз камней;
  • дренирование желчных протоков.

При присоединении холангита или других осложнений гнойного характера терапия ничем не отличается от лечения бактериального холангита. Очень важно устранить гнойное содержимое и в таком случае проводится очищение желчных протоков, и применяются антибактериальные препараты, помогающие убрать инфекцию.

Особенности лечения

В случае очень сильного расширения желчных проходов и застоя желчи, хирург может провести удаление одной доли печени. В особо тяжелых случаях, при наличии печеночной недостаточности или признаков перерождения в злокачественную опухоль, может быть рекомендована пересадка печени от близкого родственника.

Для получения наиболее лучших результатов некоторые доктора рекомендуют проводить трансплантацию печени даже при отсутствии сильно выраженных симптомов на первоначальных стадиях протекания заболевания. Однако зачастую наличие инфекции является противопоказанием для трансплантации. Уровень выживания пациентов после трансплантации с врожденным фиброзом, у которых было дополнительно диагностировано воспаление желчных путей при пересадке, достаточно низкий.

Прогноз этого заболевания достаточно неблагоприятный, так как рецидивы могут возникать на протяжении нескольких лет. Однако очень редко оно приводит к смерти больного.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни