Причины развития терминальной стадии при ХПН: симптомы и лечение

ДВС-синдром – это разновидность патологии гемостаза, то есть нарушение комплекса реакций человеческого организма, предупреждающих и останавливающих кровотечения. Это серьезное и опасное для жизни человека заболевание, характеризующееся ускоренным образованием тромбов в артериях микроциркуляторного русла. Другим распространенным названием данного патологического сосуда является гиперкоагуляционный или тромбогеморрагический синдром.

Причины возникновения

Существует несколько причин возникновения терминальной стадии ХПН. Все они — это заболевания хронического характера, протекающие без проведения соответствующей медикаментозной коррекции.

Чаще всего состояние развивается на фоне длительного течения следующих болезней:

  • пиелонефрит и гломерулонефрит;
  • гипертония (с развитием почечной гипертензии);
  • сахарный диабет;
  • аутоиммунные заболевания различного рода (васкулит, системная красная волчанка);
  • некоторые заболевания сердца (с развитием некомпенсированной сердечной недостаточности).

Привести к развитию хронической почечной недостаточности в терминальной стадии могут развилине патологии, приводящие к развитию сердечно-легочной или почечной недостаточности.

Вызвать ХПН могут эндокринные заболевания различного характера, также некоторые болезни почек при длительном течении, болезни сердца и в редких случаях ЖКТ.

Аутоиммунные заболевания, при условии, что они протекают с поражением, антителами тканей почек (непосредственно клубочков), снижая тем самым фильтрационные функции органов.

Этапы развития

Номинально состояние разделяют на 4 основных этапа течения (по степени выраженности симптоматики):

  1. На начальном этапе развития наблюдается снижение скорости клубочковой фильтрации. При этом диурез присутствует, выделительная функция имеет незначительные нарушения, в сутки у человека выделяется больше 1 литра мочи.
  2. II а на этом этапе снижается количество отходящей мочи (до 500 мл), наблюдается отравление продуктами распада, возникают первые изменения в работе легких и сердца. Но эти изменения обратимы.
  3. II б – выраженность симптомов усиливается, появляются характерные признаки сердечной недостаточности с поражением легких и печени. Жидкость выводится плохо, постепенно наступает анурия (полное отсутствие мочеиспусканий).
  4. III – завершающий этап течения терминальной стадии. У больного появляются характерные признаки тяжелой уремии (с высокой интоксикацией). Возникает декомпенсированная степень сердечной недостаточности. Находящейся в таком состоянии человек обречен, даже проведение необходимых медикаментозных процедур, подключение к диализу не смогут улучшить его состояние. Процедуры лишь помогут сохранить жизнь.
Читайте также:  Причины желудочно-кишечного кровотечения

Симптоматика гиперкоагуляционного синдрома

Клиническая картина заболевания достаточно разнообразная и играет большую роль в диагностике заболевания. Если патология протекает в тяжелой форме и сопровождается поражением почек или легких, то проявляется кровотечения и изменения кожного покрова, которые позволяют быстро поставить диагноз. Но при хроническом или подостром течении патологии, поставить точный диагноз бывает затруднительно, поэтому возникает необходимость более тщательной оценки симптоматических проявлений. Симптоматика синдрома ДВС зависит от множества факторов, в частности от основного заболевания, спровоцировавшего развитие патологического состояния.

Патогенез ДВС-синдрома в первую очередь состоит из ускоренного образования тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, поэтому в большей степени повреждаются органы с хорошо развитой капиллярной сеткой. В основном страдают легкие, почки, печень, а также головной мозг и кожный покров. Тяжесть течения патологии и благоприятность дальнейшего прогноза зависит от степени блокировки сосудов тромбами. В случае если есть ДВС-синдром, симптомы у взрослых и детей будут следующими:

  • геморрагическая сыпь на кожном покрове, которая образуется в результате мелких подкожных кровоизлияний;
Симптоматика гиперкоагуляционного синдрома

Геморрагическая сыпь на на коже как следствие заболевания

  • некроз на руках и лице;
  • дыхательная недостаточность в острой форме, которая проявляется отеком легких и сильной одышкой (возможна даже остановка дыхания);
  • почечная недостаточность в острой форме;
  • кровоизлияния в головной мозг, неврологические расстройства;
  • различного рода кровотечения;
  • внутренние и внешние гематомы;
  • гемокоагуляционное шоковое состояние.

В большинстве случаев клиническая картина синдрома ДВС состоит из тромбогеморрагических проявлений и признаков полиорганной недостаточности. Патологическое состояние в острой форме моментально проявляется симптомами шока, вызванного нарушениями всех систем гемостаза. Хронический ДВС-синдром развивается постепенно и сопровождается небольшими кровотечениями с признаками уменьшения объема циркулирующей крови. Если заболевание не было своевременно выявлено и лечение ДВС-синдрома не началось на первых стадиях, то состояние больного становится значительно тяжелее и вероятность летального исхода увеличивается.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Читайте также:  Пупочная грыжа у новорожденных — что предлагает Комаровский?

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания — РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.

Расшифровка показателей гемостазиограммы

Расшифровку показателей гемостазиограммы проводит гематолог. Гемостаз крови поддерживается тромбоцитами и плазменными белками. Тромбоциты отвечают за тромбоцитарный гемостаз, белки — за гемостаз плазменный. Оба этих процесса проходят одновременно, при нарушении одного или обоих у человека возникает склонность к кровотечениям или к тромбообразованию.

Стандартная гемостазиограмма включает:

  • тромбоциты;
  • МНО;
  • фибриноген;
  • плазминоген;
  • тромбиновое время;
  • АЧТВ.

Тромбоциты — это кровяные пластинки, образующиеся в костном мозге. Их функция — обнаружение повреждений сосудов и закрытие их путем образования тромба. Норма тромбоцитов — 180-360*109 /литр. Уменьшение — риск кровоточивости. Увеличение — риск тромбообразования.

Плазминоген — белок, образующийся в печени. Отвечает за последний этап гемостаза — растворение тромба. В норме составляет 80-120%. Увеличение наблюдается при беременности. Снижение — при ДВС-синдроме, наследственных заболеваниях.

АЧТВ — активированное тромбиновое время. Это время, за которое в пробирке с кровью и добавленным раствором кальция хлорида образуется сгусток. В норме составляет 25,4-36,9 секунд. Увеличивается при недостаточном свёртывании. Уменьшается при ДВС-синдроме.

МНО, или протромбин — показатель, указывающий на начало образования тромба. Норма — 0,8-1,15. Увеличение наблюдается при наследственных нарушениях свёртывания крови, ДВС-синдроме. Снижение говорит о повышенном риске тромбозов.

Тромбиновое время — показатель конечной стадии образования тромба. Это время, за которое фибриноген превращается в фибрин. Норма составляет 14-20 секунд. Удлинение времени свидетельствует о риске кровотечений, а укорочение — о риске тромбозов.

Читайте также:  Сепсис. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Фибриноген — из него образуется фибрин, закрепляющий тромб. Норма содержания — 2-4 г/литр. Повышается уровень фибриногена при беременности, длительном приеме гормональных контрацептивов, гипотиреозе, острых инфекциях. Сопровождается высоким риском тромбообразования. Снижение фибриногена наблюдается при ДВС-синдроме, заболеваниях печени, сопровождается риском кровотечений.

Анализы на мутации генов гемостаза включают:

  • G2021ОА — отвечает за белки протромбины, мутация сопровождается высоким риском тромбозов, невынашиванием беременности;
  • G1691А — отвечает за 5 фактор свертывания, мутация приводит к внутриутробной гибели плода;
  • FGB G455А — отвечает за фибриноген, мутация приводит к развитию тромбофлебитов;
  • РАI-1 4G/5G — отвечает за плазминоген, мутация сопровождается риском отслойки плаценты, выкидыша.

Сдать анализы на полиморфизм нужно тем, у кого отягощена наследственность по нарушениям свертывания. Также анализ рекомендуют, если при обычных исследованиях отклонений не было найдено, но есть симптоматика нарушений свертывания.

Варианты полиморфизма:

  • гомозиготный — мутация генов передалась от обоих родителей, более опасный вариант;
  • гетерозиготный — мутация передалась от одного родителя, менее опасно.

Правильно расшифровать результат может только генетик.

Расширенный анализ крови на гемостаз

Расширенная гемостазиограмма включает дополнительные критерии:

  • изучение агрегационной функции тромбоцитов;
  • D-димеры;
  • протеины С и S;
  • антитромбин.

Расширенная гемостазиограмма дает больше информации о свертывающей системе. Ее назначают при сложностях диагностики, а также беременным женщинам.

D-димер — это часть фибрина, появляющаяся при его распаде. Поэтому по количеству D-димера можно судить о наличии тромбов в сосудах. Норма — менее 286 нг/мл. Повышение D-димера наблюдается при ДВС-синдроме, тромбозе глубоких вен, тромбоэмболии лёгочной артерии, инфекционных и онкологических заболеваниях, после травм и операций.

Антитромбин — плазменный белок-антикоагулянт. Препятствует тромбообразованию. Нормальное количество — 80-125%. Увеличение показателя — признак повышенной кровоточивости. Снижение — высокий риск тромбозов.

Протеин С подавляет свёртываемость крови. Норма — 70-140%. Его активность усиливает протеин S. Снижается количество при генетических нарушениях, заболеваниях печени. Сопровождается высоким риском тромбозов.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни