Тимома: признаки развития опухоли и прогноз

Когда люди сталкиваются с тимомами, что это такое им полностью сможет объяснить только квалифицированный врач. Эти опухоли образуются из эпителиальных тканей вилочковой железы. Симптоматика данного заболевания может некоторое время не проявляться вообще, а может и наоборот выражаться общей интоксикацией или сильными болями, нарушением сердечного ритма.

Что такое тимома?

Тимомы встречаются преимущественно у людей старше 30-40 лет (опухоли у детей встречаются очень редко)

Тимус – орган лимфопоэза, расположенный в переднем средостении, который был описан Галеном в Древней Греции; он считал его местом пребывания души. Тимус состоит из двух долей, соединенных вместе. Тимус растет с рождения до полового созревания, а затем постепенно уменьшается в размерах.

Тимус специализируется на созревании определенных лимфоцитов – клеток иммунной системы – ответственных за распознавание и уничтожение чужеродных клеток. Эпителиальное пространство тимуса в основном состоит из лимфоцитов (также называемых тимоцитами), а также некоторых эпителиальных и мезенхимальных клеток. В основном из эпителиальных клеток образуются тимомы.

Только в начале XX века начали изучать болезни вилочковой железы. Отношения между тимомами и миастенией – заболевание, характеризующееся мышечной слабостью – были описаны в 1901 г. немецким неврологом Германом Оппенгеймом. Врач обнаруживал при посмертном вскрытии пациентов с миастенией опухоли вилочковой железы (тимомы). В том же году немецкий патологоанатом Карл Вейгерт описал гистологические особенности одной из этих опухолей. Потенциальный метастатический характер был отмечен в 1905 году Эдуардом Фаркуаром. В 1900 году термин «тимома» впервые был использован Фридрихом Вильгельмом. Этот термин первоначально охватывал все опухоли тимуса, независимо от их точного характера.

Тимомы встречаются редко: ежегодно возникает 0,15 случая на 100 000 человек в год. В России насчитывается около 250 новых случаев в год. Однако это наиболее распространенные передние медиастинальные опухоли (50 % случаев – тимомы). Более 90% опухолей тимуса расположены в переднем средостении (область между легкими, перед сердцем и крупными сосудами).

Опухоли в области вилочковой железы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Если у пациента миастения, тимома обычно появляется в возрасте от 30 до 40 лет; если ее нет – в возрасте от 60 до 70 лет. Опухоли встречаются очень редко у детей.

Не существует известного фактора риска, который бы увеличивал риск развития тимомы. Наследственный характер тимомы встречается редко и связан с хромосомной транслокацией. Не существует никакого вирусного фактора, который напрямую увеличивает риск развития опухоли в области вилочковой железы.

Классификация

В онкологической практике различают 2 типа тимом: доброкачественные и злокачественные. Выделяют 4 стадии развития тимомы:

  • I стадия: тимома ограничена тимусом;
  • II стадия: злокачественное новообразование прорастает в медиастинальную клетчатку;
  • III стадия: опухоль прорастает в легкое, перикард, крупные сосуды или плевру;
  • IV стадия: возникают гематогенные или лимфогенные метастазы.
Читайте также:  Причины стафилококковой пневмонии у детей

Симптомы

Наиболее распространенный симптом – боль в грудной клетке, которая может отдавать в шею, плечо, между лопатками

Тимома часто протекает бессимптомно: от 1/3 до ½ пациентов не имеют клинических признаков. В большинстве случаев опухоль тимуса выявляется случайно в ходе обследований по другим причинам.

Проявления болезни (кашель, боль в груди, трудности при глотании и одышка), связанные с массовым воздействием на внутригрудные органы, возникают у 40% пациентов. Около 30% пациентов имеют общую симптоматику – усталость, слабость, головную боль, потерю веса – которая может спонтанно исчезать.

Причины

Опухоль в области вилочковой железы чаще всего встречаются изолированно. Тем не менее, тимомы могут сопровождаться паранеопластическим синдромом – этот термин охватывает все аномалии, которые могут сопровождать определенные опухоли. Аномалии напрямую не связаны с опухолью, но являются проявлениями, происходящими на расстоянии от места, где развивается рак. Это редкие синдромы, которые обычно не встречаются при тимомах.

В 50% случаев симптомы тимомы являются следствием других заболеваний – миастении.

Миастения гравис – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Миастения характеризуется нарушением передачи нервно-мышечных сигналов, что приводит к чрезмерной утомляемости поперечнополосатых мышц.

От 15 до 20% пациентов с раком в области вилочковой железы также имеют клинические признаки миастении, а 25% пациентов – антитела против ацетилхолинового рецептора (антитела против ACh-R). Любой носитель тимомы, демонстрирующий признаки миастении, будет иметь положительные антитела.

Этиология заболевания

При тимоме происходит поражение верхнего отдела переднего средостения. На вид опухоль плотная, бугристая, с включениями кист, кровоизлияний и некрозов.

Для доброкачественной патологии характерно медленное развитие и невыраженные симптомы. Неприятные ощущения возникают при достижении узлом крупного размера и влияния на любой соседний орган.

Первичная злокачественна тимома или перерождённая доброкачественная быстро растёт, может занять всю область между плеврой. Опухоль способна покидать капсулу вилочковой железы и внедряться в соседние ткани. Здоровые клетки разрушаются, происходит сдавливание и нарушение функций прилежащих органов. Метастазы развиваются в лимфатической системе и распространяются в отдалённые участки тела.

Этиология заболевания

Опухоль тимома

Истинные причины возникновения тимомы неизвестны. Врачи сопоставляют развитие новообразования с некоторыми негативными факторами:

  • Хронические инфекционные заболевания;
  • ВИЧ;
  • Длительное воздействие высоких доз радиации на человека;
  • Аутоиммунные патологии;
  • Гормональные нарушения;
  • Миастения.

Основа роста новообразования – лимфоэпителиальная ткань. Гистология и степень злокачественности выделяют 3 типа опухоли:

  • Доброкачественную;
  • 1-й тип злокачественной опухоли;
  • 2-й тип злокачественного узла – карцинома.

Тело доброкачественного узла находится в капсуле, не превышает 5 см. Новообразование бывает медуллярным (А), смешанным (АВ) и преимущественно кортикальным (В1):

Этиология заболевания
  • Тип А представлен солидным или веретеноклеточным-крупноклеточным строением внутри капсулы. Выживаемость в течение 15 лет – 100%.
  • При опухоли АВ очаги состоят из кортикальных и медуллярных клеток. Прогноз жизни на 15-летний период положительный у 90% пациентов.
  • Для новообразования типа В1 характерна выраженная инфильтрация лимфоцитами. Болезнь развивается вместе с миастеническим синдромом у половины больных. Выживаемость высокая.
Читайте также:  Гастрэктомия при раке желудка ход операции

Злокачественные новообразования типа 1 представлены единичными или несколькими дольчатыми узлами. Капсула нечёткая. Диаметр опухоли достигает 5 см, иногда больше. Характерна инвазия всего тимуса.

Гигантская удалённая тимома

При микроскопическом исследовании повреждённой ткани определяется кортикальная тимома (В2) и высокодифференцированная карцинома.

  • Кортикальный тип В2 имеет различный состав: тёмноклеточный, светлоклеточный, водянисто-клеточный. Болезнь развивается на фоне миастении. В течение 20 лет выживают 60% пациентов.
  • Эпителиальная опухоль типа В3 отличается повышенной активностью гормонов. Больные выживают в 40% случаев.

Карцинома тимуса встречается в 5% тимом. Инвазия происходит во все соседние органы. Рак средостения бывает недифференцированным, плоскоклеточным, тёмноклеточным, лимфоэпителиальным, веретеноклеточным, светлоклеточным и мукоэпидермоидным.

Этиология заболевания

Также тимома бывает микронодулярная, метапластическая и склерозирующая.

Классификация заболевания по TNM:

  • На I стадии патология не распространяется дальше капсулы. Признаки поражения регионарных лимфоузлов и отдельных органов отсутствуют.
  • Стадия IВ характеризуется прорастанием тимомы в прекапсулярную область. Метастазирование не происходит.
  • На II стадии поражена прекапсулярная соединительная ткань. Вторичные очаги не выявлены.
  • Для III стадии очаг может находиться в капсуле или выходить за её пределы в прекапсулярную ткань, или инфильтрируется группа органов и тканей грудной клетки. Метастазы возникают в медиастинальных лимфоузлах.
  • При IV степени развития тимомы происходит поражение плевры и перикарда. Метастазы распространяются по всем лимфатическим узлам и возникают отдельные очаги в любом органе тела.

Если опухоль диагностирована на первых двух этапах развития, лечение даёт положительный результат. На 3-й стадии тимома плохо реагирует на манипуляции, однако шанс на выздоровление остаётся. При 4-й стадии опухоль обычно неоперабельная и больному назначают симптоматическое лечение.

Стадии

Исходя из степени инвазивности, тимомы имеют 4 стадии:

  1. I стадия — опухоль не прорастает во всю жировую клетчатку переднего средостения;
  2. II стадия — элементы опухоли 2 степени прорастают в медиальную клетчатку;
  3. III стадия — наблюдается инвазия крупных сосудов, а также перикарда, плевры и легких;
  4. IV стадия — образуется имплантационное, гематогенное или лимфогенное метастазирование.

Лечение таких опухолей зависит непосредственно от стадии развития, группы и типа новообразования. Чем раньше было проведено точное диагностирование, тем больше вероятность благоприятного прогноза для пациентов.

Лечение тимомы

Удаление тимомы считается основным способом лечения онкологии тимуса. Хирургическое вмешательство при данном заболевании включает полное удаление злокачественного новообразования вместе с вилочковой железой. По возможности хирург-онколог иссекает всю жировую клетчатку переднего средостения.

После оперативного вмешательства онкобольным, как правило, назначается курс химиотерапии и лучевой терапии. Это необходимые меры для недопущения рецидивов опухоли.

Ионизирующее облучение пораженной области пожилым пациентам рекомендуется провести до хирургического удаления новообразования. Данная методика необходима для стабилизации ракового роста и избегания рисков оперативного вмешательства.

Определение миастении

Миастения проявляется в периодах патологической утомляемости и быстро нарастающей слабости мышц. Она представляет собой результат постепенного разрушения ацетилхолиновых рецепторов факторами иммунитета. Это нарушает передачу импульса от нервного окончания к мышечному волокну, мышца не сокращается.

Нарастающая мышечная слабость появляется вследствие нарушения правильного соотношения между ацетилхолином (вещество, передающее нервный импульс на мышечное волокно – медиатор) и холинэстеразой (фермент, разлагающий ацетилхолин).

Лечение миастении

Сегодня миастению обычно можно контролировать. Есть несколько методов лечения, которые помогут уменьшить и улучшить мышечную слабость.

  • Тимэктомия. Эта операция по удалению вилочковой железы (которая часто бывает у людей с миастенией) может ослабить симптомы и вылечить некоторых людей, возможно, путем восстановления баланса иммунной системы. Недавнее исследование, финансируемое национальным институтом неврологических расстройств и инсульта США, показало, что тимэктомия полезна как для лечения людей с опухолью вилочковой железы, так и для людей без признаков опухолей.
  • Антихолинэстеразные препараты. Лекарственные средства для лечения этого расстройства включают антихолинэстеразные агенты, такие как местинон или пиридостигмин, которые замедляют расщепление ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и тем самым улучшают нервно-мышечную передачу и увеличивают мышечную силу.
  • Иммунодепрессанты. Эти препараты улучшают мышечную силу, подавляя выработку аномальных антител. Они включают преднизон, азатиоприн, микофенолят мофетил, такролимус и ритуксимаб. Препараты могут вызывать значительные побочные эффекты и должны тщательно контролироваться врачом.
  • Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин. Эти методы лечения могут быть вариантами в тяжелых случаях миастении. У людей могут быть антитела в их плазме (жидкий компонент в крови), которые нападают на нервно-мышечное соединение. Эти процедуры удаляют разрушающие антитела, хотя их эффективность обычно длится от нескольких недель до месяцев. Плазмаферез — это процедура с использованием аппарата для удаления вредных антител из плазмы и замены их хорошей плазмой или заменителем плазмы.
  • Внутривенный иммуноглобулин — это высококонцентрированная инъекция антител, собранных у многих здоровых доноров, которая временно меняет работу иммунной системы. Он работает путем связывания с антителами, вызывающими миастению и удаления их из кровообращения.
Джинейшен - портал о здоровом образе жизни