Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

Сердечно-сосудистые заболевания (их список приводится ниже) являются одной из частых причин смерти. Поэтому знание возможных патологий сердца и сосудов может помочь кому-то предотвратить их, а тем, кто имеет проблемы с сердечно-сосудистой системой, жить более качественно и активно, своевременно лечиться, изучая свою болезнь и заботясь о себе.

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

Причины
  • перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
  • наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
  • злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
  • прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
  • возраст родителей;
  • системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
  • контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
  • хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).
Причины

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Причины

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Причины

Причины формирования извитости сосудов

Заболевание бывает врожденным. Из-за наследственного дефекта в стенке артерий преобладают растяжимые волокна эластина над прочными коллагеновыми. В результате сосуд становится похож на петлю, букву С или S, сгибается под острым углом (кинкинг).

Такие аномалии могут сочетаться с аневризматическими выпучиваниями, а также чрезмерной эластичностью кожи, избыточной подвижностью суставов. У детей с низкой устойчивостью артериальных стенок к внешним факторам формирование изгибов и петлеобразование могут быть спровоцированы родовой травмой.

Второй причиной нарушения прямолинейного хода кровеносного русла является дефект формирования вен и артерий в период внутриутробного развития. На этот процесс могут оказывать влияние:

Причины формирования извитости сосудов
  • вирусные инфекции у матери;
  • сахарный диабет;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • курение, алкоголь и медикаменты;
  • патология почек.

У детей наряду с извитостью обнаруживают и другие аномалии развития сосудов – гипоплазию (узкий просвет и тонкие стенки), аплазия (отсутствие сосуда), нарушение расположения.

Приобретенная патологическая извитость сосудов чаще всего возникает на фоне возрастных и атеросклеротических изменений. Ее могут также вызывать:

  • травмы,
  • остеохондроз,
  • искривления позвоночного столба,
  • фиброзно-мышечная дисплазия.

Важным фактором является курение, его вред связан с наличием в сигаретах солей тяжелых металлов, вызывающих необратимые сосудистые изменения. Нарушать структуру кровеносного русла могут и вредные химические соединения, гормональные контрацептивы, инфекции и аутоиммунные заболевания.

Читайте также: 

Большинство пациентов с извитыми сосудами страдает от артериальной гипертензии. Она сопровождается усилением давления, направленного на стенку артерии изнутри кнаружи. В ответ на такую гемодинамическую перегрузку в сосудистых оболочках утолщается слой мышечных и эластических волокон, а на отдельных участках сужается просвет.

Причины формирования извитости сосудов

Это нарушает линейное движение крови, приводит к перенаправлению потока – по косой к стенке сосуда. В результате они сгибаются под углом, образуют петли, удлиняются, истончаются и деформируются.

Поражение может затронуть любые артерии и вены. Но так как наиболее ощутимо это проявляется в местах с высокой потребностью в хорошем снабжении кислородом, то чаще всего обнаруживают извитые:

  • сонные артерии,
  • позвоночные,
  • подключичные,
  • брахиоцефальный ствол.

Что это такое?

Синдром позвоночной артерии (СПА) — сложный симптомокомплекс, возникающий при уменьшении просвета позвоночной артерии (ПА) и поражении ее периартериального нервного сплетения. По собранным данным, в практической неврологии СПА встречается в 25-30% случаев нарушений церебрального кровообращения и является причиной до 70% ТИА (транзиторных ишемических атак).

Наиболее значимым этиопатогенетическим фактором возникновения синдрома выступает патология шейного отдела позвоночника, которая также имеет распространенный характер. Большая распространенность, частая встречаемость среди трудоспособных категорий населения делают синдром позвоночной артерии актуальной социальной и медицинской проблемой современности.

Лечение сердечно-сосудистых заболеваний

Лечение сердечно – сосудистых заболеваний отличается по типу состояния пациента. Оно может включать в себя:

  • Изменение таких составляющих вашего образа жизни, как диета, физическая активность, курение и прием алкоголя.
  • Лекарства, в том числе те, которые лечат факторы риска, например, высокое кровяное давление, холестерин. Некоторые из лекарств назначают для разрушения сгустков крови.
  • Медицинские процедуры, такие как установка стента в кровеносный сосуд, операция на сердечном клапане или операция аортокоронарного шунтирования.

Жизнь с сердечно-сосудистыми заболеваниями из списка, представленного в нашей статье, требует комбинированного медикаментозного, и возможно оперативного вмешательства. Кроме того, существует потребность изменения всего образа жизни пациента.

Берегите своё здоровье! Укрепляйте его, и заботьтесь о своем сердце!

Симптомы и признаки аневризм по локализации

Аорта

Симптомы у новорожденных:

  • Видимая на глаз пульсация передней брюшной стенки;
  • Плач, отказ от груди;
  • Бессонница;
  • Одышка;
  • Крик во время массажа живота или спины;
  • Отсутствие стула или мочи;
  • Бледность кожи;
  • Похолодание кистей и стоп.

Клиника может имитировать картину острого живота или кишечных колик, сопровождаться лихорадкой.

Симптомы аневризмы аорты у детей:

Симптомы и признаки аневризм по локализации
  • Пульсация передней брюшной стенки;
  • Непереносимость физической нагрузки;
  • Локальный или диффузный отек поясничной области;
  • Уменьшение количества мочи;
  • Симптомы сдавления органов средостения (боли при приеме пищи, кашель, одышка);
  • Частое сердцебиение и одышка в покое.

Аневризма аорты опасна тем, что может протекать совсем без симптомов. И первые признаки можно заметить только тогда, когда расширенный сосуд начинает сдавливать соседние органы. Мы предлагаем узнать об этом опасном заболевании еще больше информации:

  • Расслоение данного образования.
  • Аневризма дуги аорты.
  • Аневризма восходящего, нисходящего и грудного отдела.
  • Аневризма брюшной аорты и возможный ее разрыв.

Сердце

У новорожденных аневризмы сердца часто сочетаются с другими врожденными аномалиями. В таком случае симптоматика определяется пороком сердца. Клиника при изолированном поражении:

  • Цианоз губ, пальцев, кончика носа;
  • Сонливость;
  • Посинение и похолодание кожных покровов;
  • Частое дыхание;
  • Медленный набор веса;
  • Отказ от груди.
Читайте также:  Показания и противопоказания при заболеваниях ссс

Аневризмы до 3 мм не имеют клинического проявления.

Симптоматика у детей и подростков:

  • Одышечно-цианотический синдром;
  • Склонность к обморокам;
  • Слабость;
  • Частое сердцебиение;
  • Бессонница;
  • Ухудшение состояния в положении лежа и при физических нагрузках;
  • Боли и чувство тяжести за грудиной.

Сосуды головного мозга

Клиника аневризмы головного мозга у новорожденных:

Симптомы и признаки аневризм по локализации
  • Плач;
  • Зажмуривание глаз и запрокидывание головы (признак сопутствующего менингита);
  • Багровая синюшность лица и шеи;
  • Гидроцефалия (увеличение головы за счет скопления ликвора).

Зачастую клинические проявления отсутствуют.

Симптомы аневризмы сосудов головного мозга у детей и подростков:

  • Головные боли;
  • Головокружение;
  • Плаксивость;
  • Потеря сознания;
  • Запрокидывание головы;
  • Редко – косоглазие, снижение зрения и слуха.

Более подробно о классификации, диагностике и лечении аневризмы головного мозга вы можете прочитать в отдельных материалах на страницах нашего портала. Там же мы расскажем о том, каковы причины и последствия разрыва такого образования и что такое мешотчатая аневризма артерии мозга.

Какие аномалии встречаются в передних сосудах мозга?

Некоторая гипоплазия сегмента А1 левой передней мозговой артерии присутствует у 80% пациентов. Общие варианты передних мозговых артерий включают аплазию или гипоплазию сегмента A1. Гипоплазия А1 сегмента правой передней мозговой артерии обнаруживается у 10%, а аплазия у 1-2% в посмертных исследованиях, тогда как ангио-МР продемонстрировала гипоплазию сегмента A1 в 3% и сегменте A2 в 2% случаев.

В таких случаях контралатеральный сегмент А1 расширяется и через расширенную переднюю соединительную артерию поставляет кровь во всю область, васкуляризуемую передними мозговыми сосудами. Гипоплазия передней мозговой артерии увеличивает риск развития и степень ишемии нервной ткани в области лобной доли во время внутрисосудистых процедур, выполняемых в области ПСА или во время ишемических атак.

ПМА azygos – редкий вариант аномалии, включающий общий сосуд в сегменте A2 (над передней соединительной артерией). Его распространенность определяется на уровне 0,3-2% на основе посмертных исследований и ангиографии.

Какие аномалии встречаются в передних сосудах мозга?

Такая структура переднего кровообращения характерна для приматов. Жан Баптист выделил три типа этого анатомического варианта ПМА. Тип 1 включает «непарную», одиночную ПМА. В типе 2 присутствует ПМА, которая дает ветви в обоих полушариях (иногда присутствует вторая, гипопластическая ПМА). В типе 3 имеется дополнительный сосуд, возникающий из ПСА, сопровождаемый двумя гипопластическими ПМА в сегменте A2 – этот тип наиболее распространен.

Это связано с большим количеством церебральных аномалий, таких как агонизация мозолистого тела, проэнцефалические кисты, гиранценсефалия, лобулярная голопроэнцефалия, септооптическая дисплазия (слепота, атрофия зрительного нерва, отсутствие перегородки pellucidum) и аневризмы дистальной части ПМА. Azygos-ПМА считается важным предиктором двусторонних лобных ишемических инсультов. Saccular azygos ACA-аневризмы относительно распространены – 13-71%.

Важно! Имеются публикации, описывающие появление атипичных аневризм в этом месте, таких как веретеновидные аневризмы с широким основанием, сложным ветвлением или тромбами. Они могут вызывать осложнения при эндоваскулярных процедурах.

Приобретённые патологии плода

Приобретенные патологии возникают под воздействием негативных факторов (радиация, токсическое отравление) и образа жизни матери (алкоголизм, курение, наркомания).

Врождённые пороки органов и костей

Редко у плода развивается один такой порок, обычно это комплекс патологий, затрагивающих несколько жизненно важных органов.

Врождённые пороки имеют следующие разновидности:

  • аплазия — полное отсутствие органа с сохранением сосудистой ножки;
  • агенезия — полное отсутствие органа без сохранения сосудистой ножки;
  • гипоплазия — недоразвитость органа;
  • дистопия — расположение органа в неположенном месте.

Ультразвуковая диагностика врождённых пороков проводится трижды:

  • 1-я диагностика — 10-13 недель;
  • 2-я диагностика — 19-20 недель;
  • 3-я диагностика — 31-32 недели.

Исследование позволяет выявить большинство патологий:

  • отсутствие или деформацию органа;
  • анэнцефалию (отсутствие головного мозга);
  • атрезию (отсутствие) конечностей;
  • аномалия скелета лица (заячья губа, волчья пасть);
  • незаращение спинномозгового канала;
  • пороки сердца;
  • гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге).

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

Это патология, при которой спинномозговая жидкость скапливается под мозговыми оболочками. Осложнение выявляется на УЗИ на поздних этапах беременности.

Характеризуется большим объёмом головы плода, диспропорцией между мозговыми долями, выпиранием родничка. Чем раньше выявлена патология, тем больше шансов на благоприятный исход.

Гидроцефалия

Это скопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга, в результате чего они увеличиваются в размерах, и возрастает внутричерепное давление.

Гидроцефалию выявляют на 2 семестре беременности. Главным показателем является увеличение высоты тела желудочка головного мозга выше нормы (свыше 1,1 см). При этом снижается эхогенность межполушарной щели при одновременном увеличении ширины щели свыше 5 мм.

Пороки сердца

Пороки сердца у плода — не редкость. На УЗИ они обнаруживаются на 2-м плановом осмотре (скрининговом УЗИ второго триместра).

К ним относятся:

  • гипоплазия левой стороны сердца;
  • отсутствие сообщения между правыми камерами сердца;
  • отсутствие одного из желудочков сердца;
  • патология сердечной мышцы;
  • аритмия;
  • брадикардия;
  • сужение просвета аорты;
  • сужение лёгочной артерии;
  • порок трикуспидального клапана;
  • тетрада Фалло (сочетанная аномалия сердца).

Большая часть сердечных патологий исправляется хирургическим путём. Чем раньше проведена операция, тем больше шансов на успешное выздоровление.

Симптомы аномалий почечных сосудов

Симптомы быть связаны с нарушением уродинамики как интра- так и экстраренальных мочевыводящих путей, проявляясь их расширением, пиелонефритом и камнеобразованием. Добавочные почечные артерии в % случаев расположены в зоне стеноза ЛМС и достоверно повышают риск обструкции мочевыводящих путей. В месте перекреста сосуда и мочеточника в стенке последнего возникают необратимые склеротические изменения, приводящие к развитию гидронефроза, пиелонефрита, образованию камней. Нарушение уродинамики более выражено, если добавочный сосуд расположен кпереди от мочевыводящих путей.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Платиспондилия

Платиспондилия (platyspondylia; плати- + греч. spondylos — позвонок) — уплощение позвонков на ограниченном участке в сочетании с такими пороками, как сращение тел позвонков, гипертрофия их (рис. 1). Эта аномалия развития нередко сочетается с незаращением дужек, увеличением или уменьшением количества ребер, спаянием нескольких ребер вблизи их прикрепления к позвонкам и другими уродствами. Наряду с врожденной рентгенологически может быть определена приобретенная платиспондилия, в основе которой лежат следующие заболевания: рак, сифилис, юношеский кифоз, «травматический спондилит».

Рис. 1. Платиспондилия (схема рентгенограммы по Чаклину В. Д.). Болезнь проявляется сколиозом, резко прогрессирующим и вызывающим боли в позвоночнике, ограничением движений и диспропорцией отдельных частей позвоночника. Лечение при приобретенных формах платиспондилии проводят в соответствии с этиологическими моментами. В целях профилактики деформации (наклонности к образованию горба) применяют гипсовую кроватку, вытяжение на жесткой постели, массаж, лечебную физкультуру, ношение ортопедического корсета. Оперативное лечение в виде фиксации позвоночника показано при прогрессирующей деформации. Техника операции такая же, как и в лечении сколиоза.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни