Доброкачественные нейрогенные опухоли орбиты

Опухоль проявляется, как правило, на 36 декадах жизни, чаще у женщин. Описаны случаи возникновения опухоли в детском возрасте. Однако вопрос этот достаточно остро дискутировался в литературе. Наряду с мнением о существовании менингиом зрительного нерва у детей, имеются высказывания о диагностических ошибках, обусловленных встречающейся арахноидальной гиперплазией в зрительном нерве, пораженном глиомой.

Этиология и виды заболевания

Для невриномы характерен медленный рост и отсутствие раковых клеток. В некоторых случаях встречалась злокачественная шваннома. Патология имеет общее название для следующих видов:

  • Невринома Мортона – новообразование подошвенного нерва стопы. Формируется между пальцами. Обычно поражена одна конечность, иногда 2.
  • Новообразование, поражающее позвоночник, развивается в грудном или шейном отделе. Обычно формируется в области спинномозгового корешка. Невринома занимает первое место среди спинномозговых патологий. Когда опухоль прорастает в межпозвонковые щели, развивается шваннома шеи. При патологии деформируются кости.
  • Опухоль головного мозга имеет оболочку, ограничена от соседних тканей. Медленно развивается.
  • Акустическая шваннома обычно влияет на одну сторону головы. Медленно растёт. Симптомы одинаковы для левого и правого уха.

Невриномы встречаются в тройничном нерве, преддверно-улитковом, глазном, периферическом. Также диагностируются новообразования голени и средостения.

Точные причины возникновения патологии устанавливаются, как и большинства доброкачественных опухолей. Новообразование образовывает шванновский синцитий, из которого беспорядочно разрастаются клетки. Это происходит из-за хромосомных аномалий. В процессе участвует 22 хромосома.

Этиология и виды заболевания

Истинные факторы, влияющие на генетические мутации, также не выявлены. Учёные связывают некоторые причины, возможно являющиеся предпосылками к невриноме:

  • Склонность к заболеванию имеют люди, чьи близкие родственники сталкивались с данной проблемой.
  • Профессиональные издержки, которые вынуждают человека длительно контактировать с радиоактивными и канцерогенными компонентами.
  • Облучение высокими дозами радиации в детстве.
  • Шванному могут образовывать опухоли прилежащих тканей.
  • Неврофиброматоз в анамнезе пациента или его кровных родственников.

Наследственное происхождение новообразования принято считать самым распространённым.

Стадии новообразования

Невринома делится на три стадии:

  • При первой степени патология малого размера (до 2,5 см в диаметре) приводит к типичному ухудшению слуха, а также к вестибулярным нарушениям. Кроме того, возникают сбои в функциональности вкусовых рецепторов, и незначительно повреждается лицевой нерв.
  • На второй стадии по своим габаритам новообразование напоминает грецкий орех. Из-за давления на ствол головного мозга пациент страдает от нарушений двигательной координации, образования нистагма, а также дисфункции равновесия и внезапных движений глазных яблок.
  • На третьем этапе опухоль уже имеет вид куриного яйца, в результате чего церебральные структуры внезапно сдавливаются, развивается гидроцефалия, ухудшается зрение и глотание.

Во время последней стадии ткани головного мозга непоправимо изменяются, а само новообразование становится неоперабельным, что заканчивается летальным исходом.

Функции зрительного нерва

Зрительный нерв представляет собой белое вещество большого мозга, словно вынесенное на периферию и связанное с мозгом. Это вещество проводит зрительные образы из сетчатой оболочки, на которую падают световые лучи, в кору головного мозга, где формируется окончательное изображение, которое и видит человек.

Читайте также:  Домашние методы лечения халязиона на нижнем веке

На элемент возложено не слишком много задач, но все они имеют огромное значение в жизнедеятельности человека. Основные функции зрительного нерва:

  • Передача сведений от сетчатой оболочке к коре головного мозга с помощью разнообразных промежуточных структур.
  • Молниеносное реагирование на сторонние раздражители (громкий шум, яркий свет и т. д.). В результате в организме рефлекторно срабатывает защитная реакция (прыжок, отдергивание руки).
  • Обратная отправка импульсов от корковых структур головного мозга к сетчатой оболочке.

Нейрофиброма

Опухоль составляет 1,5 % от всех доброкачественных новообразований орбиты. Узловая солитарная нейрофиброма в орбите встречается чаще у взрослых. Возможно появление опухоли в обеих орбитах, у 12 % больных сочетается с системным нейрофиброматозом. Болезнь Рекликгхаузена (плексиформная форма нейрофиброматоза) — заболевание аутосомно-доминантного типа наследования. Чаще встречается у детей до 5 лет.

В 1/3 случаев сочетается с поражением век. У 15 % больных, по данным и соавт. (1984), одновременно выявляют и глиому зрительного нерва. (1935) подчеркивал, что ни один из нервов не гарантирован от возможности образования в нем нейрофибромы за исключением обонятельного и зрительного нервов.

Возможно сочетание нейрофибромы с опухолями зрительного нерва, менингиомой и дисплазией клиновидной кости, невриномой преддверно-улиткового нерва, ювенильной субкапсулярной катарактой, гамартомой сетчатки, врожденной глаукомой.

Клиника

Узловая форма нейрофибромы характеризуется безболезненным, медленно нарастающим экзофтальмом с затрудненной репозицией. Опухоль чаще локализуется под верхней стенкой в наружном хирургическом пространстве (рис. 8.8). Экзофтальм стационарный, со смещением. Нередко возникают застойный диск или атрофия зрительного нерва.

Рис. 8.8. Нейрофиброма орбиты. а — общий вид больного; б — микропрепарат.  Окраска гематокселином и эозином. х 100

При нейрофиброматозе ранним признаком поражения орбиты можно считать слоновость и птоз верхнего века, изменение окраски кожи век, в толще век пальпируются плотные, продолговатые узелки опухоли. Характерна асимметрия лица за счет изменения его мягких тканей. В качестве гамартомы нейрофиброма может присутствовать в коже, глазах, ЦНС, внутренних органах.

При этом можно наблюдать появление множественных пятен на коже цвета кофе с молоком, истончение коркового слоя длинных трубчатых костей. Частота признаков различна. «Кофейные пятна» на коже наблюдают у 97 % больных, имеют тенденцию увеличения в детском возрасте, множественные нейрофиброматозные узелки — в 15 % случаев.

Дисплазия клиновидной кости и ее крыльев приводит к нарушению целости верхней стенки орбиты, что и объясняет характерный для этой формы опухоли пульсирующий экзофтальм, Сочетание плексиформной нейрофибромы с глиомой зрительного нерва сопровождается ранним снижением зрительных функций на стороне поражения.

Морфогенез

Патогенез заболевания до настоящего времени остается не ясным. Опухоль развивается из периневральных клеток периферических нервов. Морфологически находят аксоны, эндоневральные фибробласты и муцин. При болезни Реклингхаузена типично сочетание опухолевого процесса и пороков развития, в основе которых лежит нейроэктодермальная дисплазия.

Читайте также:  Гимнастика для глаз: упражнения для улучшения зрения

Диагноз основывается на внешних признаках при нейрофиброматозе. При солитарном узле показано ультразвуковое сканирование и компьютерная томография, которая позволяет выявить диспластические изменения в клиновидной кости и ее крыльях, что приводит к появлению КТ-признака «пустой» орбиты. При рентгенографии орбит выявляется характерный для нейрофибромы признак увеличения вертикального размера орбиты.

Узловую нейрофиброму необходимо дифференцировать от мозговой грыжы, кисты паутинной оболочки, каротиднокавернозного соустья.

Лечение опухоли хирургическое. Солитарная нейрофиброма склонна к многократному рецидивированию, о чем необходимо предупреждать пациента перед операцией. При плексиформной нейрофиброме удаление отдельных узелков лучше осуществлять с помощью лазерного скальпеля под микроскопом. Как показывает опыт лечения таких больных в нашей клинике, оно должно быть многоэтапным.

Прогноз для жизни благоприятный. Для зрения оценивать прогноз сложнее, так как ограничение зрительных функций связано с изменениями века (его резкое утолщение, птоз).

, ,

Опубликовал Константин Моканов

Прогноз

Во многом исход патологии зависит от того, когда было выявлено специалистом заболевание и начата противовоспалительная терапия, а также от протекания недуга. У четверти больных случается рецидив неврита зрительного нерва, причем патология может локализоваться в любом глазу.

Наиболее часто зрение спонтанно возвращается спустя 2-3 мес. Лишь у 3% больных оно не восстановилось полностью и составляет менее 0,1.

Прогноз

Неврит зрительного нерва – серьезное и опасное заболевание, требующее долгого и своевременного лечения. Чем раньше больной получит терапию, тем у него больше шансов возвратить зрение и избавиться от дефектов полей зрения.

Видео:

Статьи по теме:

  • Астенопия: виды, симптомы, код по МКБ-10, лечение
  • Как избавиться от мешков под глазами: причины и лечение
  • Скотома глаза — что это такое?
  • Дакриоцистит у новорожденных, у взрослых: лечение, массаж, код по МКБ-10
Прогноз

Особенности развития патологии у детей

В детском возрасте экскавация диагностируется крайне редко. Если углубление носит физиологический характер, то никаких симптомов не наблюдается, опасность для здоровья отсутствует и поэтому лечение не требуется. Достаточно лишь иногда проходить профилактический осмотр у офтальмолога с целью предупреждения перехода ЭДЗН в патологическую форму.

Читайте в отдельной статье: Отек диска зрительного нерва: симптомы, причины и лечение

Патологическая экскавация у детей может возникнуть в результате травмы глазного яблока или врожденной глаукомы. В первом случае необходимо проведение операции, а во втором – комплексный подход. Хотя даже при комплексном подходе повышенное внутриглазное давление нельзя устранить, так же как и предотвратить его развитие.

Глаукоматозная экскавация представляет серьезную опасность и может привести к слепоте, поэтому важно вовремя провести эффективную терапию.

Последствия опухоли слухового нерва

Если невринома была диагностирована на первой или второй стадии, вероятность избавления от патологии без осложнений высока. Консервативное лечение или облучение останавливают рост опухоли. Новообразование не достигает больших размеров, что спасает пациента от сдавливания прилежащих нервов.

В случае хирургического вмешательства успех терапии зависит от компетентности специалиста и восстановления в постоперационный период. Реабилитация, длящаяся от 5 до 7 суток и проводимая в стационарных условиях, включает прием поддерживающих организм препаратов.

Полный период восстановления после вырезания невриномы составляет около года. Прогнозы положительные в случае качественного удаления опухоли. Рецидивы наблюдают при оставлении небольших участков новообразования. В случае третьей стадии болезни происходит нарушение важных функций. У пациента выявляют потерю слуха, паралич лицевых мышц.

Невриному слухового нерва относят к доброкачественным опухолям. Это новообразование опасно из-за локализации во внутреннем ухе. Разрастающаяся шваннома сдавливает слуховой, зрительный и лицевой нерв. В результате такого воздействия здоровье и жизнь больного находятся под угрозой. Важно диагностировать невриному на ранней стадии.

Лечение

Современная медицина в качестве лечебных методов при глиоме головного мозга предлагает хирургическую операцию, химиотерапию, радиационную терапию. Первый способ является первичным видом во время лечения опухоли, целью которого является вероятность удаления максимального участка видимой области новообразования без повреждений человеческих органов.

По теме

  • Опухоли

Всё, что необходимо знать об операции по удалению опухоли головного мозга

  • Екатерина Николаевна Кислицына
  • 26 марта 2020 г.

Несмотря на значительный прогресс в нейрохирургической сфере, из-за инфильтративного роста опухоли такая операция проводится тяжело. Благодаря современным технологиям, например, оперативному микроскопу, интраоперативному ультразвуку или картированию головного мозга, этот процесс существенно облегчается.

Главное новейшее достижение в области лечения глиомы – это МРТ сканирование, проводящееся в режиме реального времени. Это обследование серьезно увеличивает уровень безопасности на период необходимого оперирования. При наличии глиобластомы или анапластической астроцитомы выживаемость пациента несколько увеличивается, что объясняется расположением таких опухолей на лобном участке головного мозга.

Агрессивное удаление патологии может снизить выраженность клинических проявлений, вызванных большими габаритами глиомы, а также повысить эффективность других проводимых терапий. Если при оперативном вмешательстве не удалось отсечь часть опухоли, то центральная некротическая область устойчива к различному облучению и химиотерапевтическим процедурам.

Резекция злокачественной глиомы снабжает специалиста лучшими образцами ткани и позволяет произвести приемлемые гистологические и генетические исследования этой опухоли.

Методы радиотерапии и химиотерапии в современной медицине широко распространены, как вспомогательное лечение после проделанной хирургической операции. Оба этих способа эффективны в замедлении прогрессирования заболевания.

По теме

  • Опухоли

7 видов доброкачественной опухоли головного мозга

  • Екатерина Николаевна Кислицына
  • 26 марта 2020 г.

Такие виды терапии особенно рекомендуются пациентам, которым не подходит оперативное лечение. Радиотерапия и химиотерапия проводятся только после выявления злокачественной глиомы благодаря биопсии.

Хирургия подходит далеко не всем пациентам, так как имеет некоторые противопоказания:

  • наличие опухоли в обоих полушариях;
  • выявление нескольких типов рака;
  • медицинская нестабильность;
  • отсутствие у больного желания лечиться оперативным вмешательством;
  • расположение глиомы в неоперабельной области, например, в стволе головного мозга.

При стандартной новейшей радиотерапии используется линейный ускоритель, направляющий облучающий луч на новообразование с различных сторон. Такой аппарат контролируется компьютерной программой, что максимально увеличивает эффект лечения.

Наличие онкологических опухолей требует особого внимания к питанию. Больной из своего рациона должен исключить жирную, копченую пищу, различные канцерогены, алкогольные напитки.

Отказ от курения и избегание перееданий помогут увеличить продолжительность ремиссии и улучшат состояние пациента. Основной упор должен быть на употребление большого количества свежих овощей, фруктов, а также морепродуктов.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни