Колобома диска зрительного нерва код мкб

Колобома радужки глаза — это редкая патология органов зрения, диагностируется с рождения, обусловлена дефектом радужной оболочки глаза. Аномалия успешно лечится с помощью оперативного вмешательства или маскируется линзами.

Колобомы подразделяются на виды, которые определяются местом поражения:

  • радужка — патология выявляется наиболее часто, дефект имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки;
  • хориоидея — дефект сосудистой оболочки глазного яблока;
  • зрительный нерв, хрусталик — редкие виды поражений, проявляются отсутствием частей данных органов либо их деформированием;
  • колобома сетчатки — отсутствует участок органа, из-за чего нарушается функция аккомодационного аппарата зрения;
  • веки — проявляется патология в виде вырезки треугольной формы нижнего века.
Колобома диска зрительного нерва код мкб

По степени распространенности колобомы глаз разделяются на:

  • изолированную, когда затрагивается только один определенный отдел и при этом не сочетается с иными патологическими увечьями лица и заболеваниями;
  • комбинированную, при которой вовлечены несколько отделов глаза;
  • проникающую, когда в разрушающий процесс вовлечены все глазные выстилки.

Аплазия и гипоплазия диска зрительного нерва

Аплазия диска зрительного нерва — его врожденное отсутствие, является редкой одно- или двусторонней аномалией. Она часто сочетается с другими пороками развития глаза и центральной нервной системы. В случаях истинной аплазии отсутствуют диск и волокна зрительного нерва, ретинальные ганглиозные клетки и ретинальные сосуды. Зрительные функции отсутствуют.

Одним из вариантов аномалии является аплазия нервных структур при нормальном развитии мезодермальных элементов в стволе зрительного нерва и центральных сосудов. Эта аномалия называется аплазией диска или третьего нейрона, сетчатки.

Гипоплазия диска зрительного нерва встречается чаще, чем его аплазия, но также довольно редко. При гипоплазии диск зрительного нерва на одном или обоих глазах уменьшен в размере до 1/3—1/2 его нормальной величины. Нередко он окружен зоной пигментации. Сосудистая система диска нормально развита, реже отмечается извитость сосудов. При рентгенологическом исследовании иногда выявляют уменьшение размера зрительного отверстия, что свидетельствует о распространении гипоплазии в проксимальном направлении.

Гипоплазия диска зрительного нерва нередко сочетается с микрофтальмом, аниридией, недоразвитием глазницы. Одновременно могут наблюдаться задержка психофизического развития, гемиатрофия лица на стороне поражения. Зрительные функции резко нарушены и зависят от степени гипоплазии. При сочетании гипоплазии диска зрительного нерва с нистагмом и косоглазием, а также ее слабой выраженности необходимо проводить дифференциальную диагностику с амблиопией.

Анатомическая сущность аплазии и гипоплазии диска зрительного нерва состоит в отсутствии всех или части зрительно-нервных волокон. Аномалия возникает в результате задержки врастания волокон в канал зрительного нерва, вследствие чего они не достигают диска.

Ямки (углубления) в диске зрительного нерва — нередко встречающаяся врожденная аномалия, патогенез которой не совсем ясен. В. Н. Архангельский (1960) рассматривает ее как вариант гипоплазии диска с частичной задержкой врастания нервных волокон, другие авторы связывают формирование ямок с внедрением складок рудиментарной сетчатки в межвлагалищные пространства зрительного нерва.

Ямки легко выявляются при офтальмоскопическом исследовании в виде темноватых пятен (так как дно их не освещается офтальмоскопом) с четкими краями, овальной, округлой и щелевидной формы. Чаще ямки располагаются в височной части диска, ближе к его краю. Размер их колеблется от 1/2 до 1/8 диаметра диска, глубина варьирует от чуть заметной до 25 дптр, иногда дна совсем не видно. Нередко оно прикрыто сероватой вуалеобразной тканью; на дне могут быть видны сосуды. Аномалия чаще односторонняя. Ямки могут быть единичными (чаще) и множественными (до 2—4). Центральные сосуды, как правило, не изменены и обходят ямку. Более чем в половине случаев при этой аномалии в глазу выявляют цилиоретинальную артерию.

Функции глаза нередко не изменены. Однако могут выявляться дефекты поля зрения: увеличение слепого пятна, секторальные выпадения, реже центральные и парацентральные скотомы. Снижение зрения обычно связано с разнообразными макулярными изменениями — от картины центральной серозной ретинопатии, отека разной степени выраженности, макулярных кист, кровоизлияний, различных пигментных нарушений до грубых дегенеративных очагов.

Патогенез изменений в макулярной зоне не совсем ясен. В связи с расположением ямок в височной части диска может нарушаться питание макулы. Результаты флюоресцентной ангиографии свидетельствуют о наличии субретинального тока жидкости от ямки к желтому пятну, что, очевидно, связано с нарушением проницаемости сосудов в области ямки.

Увеличение диска зрительного нерва (megalopapilla) — редко встречающаяся аномалия, одно- или двусторонняя. Диски могут быть увеличены в разной степени, иногда отмечается почти удвоение их площади. Аномалия скорее всего связана с увеличением количества мезодермальной или поддерживающей ткани при инвазии зрительного стебелька. Острота зрения может быть снижена в разной степени.

Читайте также:  У кого косоглазие было с рождения и не прошло

Инверсия диска зрительного нерва — его обратное, перевернутое расположение. Отличается от обычного состояния лишь офтальмоскопической картиной: отмечается поворот диска на 180° или, реже, 90° и менее. Инверсия диска может сочетаться с врожденным конусом, нередко сопровождается аномалиями рефракции, вследствие чего снижается острота зрения.

Колобома сетчатки

Колобома сетчатки (хориоретинальная колобома) представляет собой врожденную патологию, которая возникает в результате нарушений в процессе закрытия эмбриональной щели глаза. В редких случаях колобома носит аутосомнорецессивный тип наследования.

В области поражения отсутствует сетчатка и сосудистая оболочка (хориоидея), а склеру покрывает только тонкая промежуточная мембрана. Эта мембрана состоит из рудиментарного слоя сетчатки и кровеносных сосудов.

Обычно колобома расположена в нижней области глазного дна, потому что собственно эмбриональная щель находится именно в нижненазальном отделе глазного бокала.

Симптомы

Течение колобомы сетчатки чаще носит бессимптомный характер, за исключением ситуаций, при которых имеется поражение диска зрительного нерва или макулярной зоны. Также могут развиваться вторичные осложнения. В промежуточной мембране могут возникать разрывы, которые приводят к отслоению сетчатки. В этом случае также появляются жалобы и симптомы заболевания.

Во время изучения глазного дна врач может выявить белую зону в нижней части, которая представляет собой склеру и имеет различную протяженность. Края дефекта (колобомы) имеют четкую границу, а зона перехода колобомы в обычную сетчатку и хориоидею нередко имеет гиперпигментированный ободок.

Если колобома распространяется кзади, то вовлекается диск зрительного нерва, а кпереди – ресничное тело, радужка и зонулярная пластинка. Иногда одновременно наблюдается уплощение хрусталика в зоне формирования колобомы. Это можно объяснить отсутствием зонулярной пластинки.

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличать колобому сетчатки от дегенеративной миопии и хориоретинального рубца, который может возникнуть при различных патологиях, в частности, при глазном токсоплазмозе.

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз хориортинальной колобомы обычно бывает достаточно провести офтальмоскопическое обследование.

Прогноз и лечение

Если нет осложнений колобомы, например, отслойки сетчатки, то нет необходимости проводить лечение. Чтобы справиться с отслойкой, необходимо выполнить витрэктомию. Сквозь промежуточную мембрану проводят эндодренирование, а вокруг краевой зоны колобомы выполняют лазерную фотокоагуляцию сетчатой оболочки

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста.

Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Симптоматика

Колобому радужки не так сложно распознать, как кажется. Эта часть глаза претерпевает достаточно сильные изменения – на ней формируется заметный глазу дефект, напоминающий по форме замочную скважину или грушу и обычно находящийся в нижней части радужки. Край зрачка может быть целостным, если колобома не выходит за пределы радужки. Глаз точно так же реагирует на свет, его функции как таковые не нарушаются. А вот регулировать поток световых лучей, поступающий к сетчатке, полноценно глаз не может. Из-за этого качество зрения при колобоме все-таки снижается, если сравнить со здоровым глазом. Если дефект появился с обеих сторон, то у больного может быть выявлен нистагм.

На заметку! При колобоме отмечается особый вид ослепления глаза, не являющийся слепотой в обычном понимании этого слова.

Симптоматика

Чаще всего наблюдается колобома односторонняя, но иногда дефект может быть виден на обоих глазах. Если патология врожденная, то зрачок может сокращаться, как обычно, а вот при приобретенной ее форме функции сфинктера зрачка нарушаются. При приобретенной колобоме зрачок не способен реагировать на свет.

Послеоперационная полная колобома радужки

Одна из опасностей колобомы – это получение психологической травмы. Особенно восприимчивы к этому дети. Зрачок может приобрести необычную форму – это косметический дефект, который многих смущает.

Симптоматика

Симптомы атрофии

Одним из главных признаков начинающейся атрофии зрительного нерва служит некорригируемое снижение остроты и качества зрения: компенсировать снижение зрительных функций, обусловленное атрофическим процессом в нерве, не удается ни очками, ни контактными линзами. Быстро прогрессирующая атрофия зрительного нерва может результировать полной неизлечимой слепотой по истечении нескольких месяцев или даже дней. При частичной атрофии органическая деградация и нарастающая функциональная несостоятельность органов зрения останавливаются на определенном уровне и стабилизируются (причины такой стабилизации зачастую также остаются неясными).

Поля зрения сужаются, как правило, за счет выпадения периферического («бокового») зрения – развивается т.н. синдром тоннельного зрения. Нарушения цветовосприятия касаются, в основном, красно-зеленого и желто-синего градиентов общего спектра. Могут появляться скотомы, т.е. слепые зоны в поле относительно сохранного зрения.

Достаточно типичным для оптической нейропатии является т.н. зрачковый дефект: ослабление реакции зрачка на свет при сохранной общей согласованности зрачковых реакций. Зрачковый дефект может быть односторонним или выявляться на обоих глазах бы симптоматика ни сопровождала атрофию зрительного нерва, констатироваться она должна только в ходе профессионального офтальмоскопического обследования и интерпретироваться квалифицированным специалистом-офтальмологом.

Симптомы

Основным симптомом данного заболевания является скотома на месте отсутствующего участка нерва, то есть отсутствие или ослабление зрения на небольшом участке в пределах поля зрения.

Размер колобомы чаще всего значительно превышается диаметр зрительно нерва.

В результате проведенных анатомических исследований установлено, что в большинстве случаев при колобоме строение самого зрительного нерва не изменено. При офтальмоскопии врач выявляет типичную картину, которая проявляется кистовидной эктазией склеры. локализующейся внизу от входа зрительного нерва. В области эктазии наблюдается отсутствие пигментного эпителия и сосудистой оболочки. При этом элементы сетчатой оболочки чаще сохранены в той или иной степени. Реже выявляют нарушение развития самого зрительного нерва или его оболочек.

То есть, по сути, колобома зрительного нерва в большей степени представляет собой эктатические кисты из сосудистой оболочки или слаборазвитые орбитальные кисты. Поэтому некоторые ученые, например Гиппель, считает правильным называть данные аномалии не колобомами зрительного нерва, а дефектами области входа зрительного нерва.

Более редкой формой колобомы зрительного нерва является перипапиллярная истинная стафилома. При этом неизмененный сосок зрительного нерва располагается в углублении, которое имеет правильную цилиндрическую форму.

Как и колобомы других локализаций, появление колобом зрительного нерва обусловлено внутриутробным нарушением формирования глазной щели.

Колобома зрительного нерва

Во внутренней структуре глаз находится сетчатка. На ней располагаются нервные окончания, которые переходят в зрительный нерв.

Он идет в головной мозг и передает импульсы с изображением окружающих предметов.

Если появляется нарушение в этих системах, изменяется восприятие, снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. Одним из таких нарушений является зрительная колобома. Это изменение структуры соска зрительного нерва.

В его области образуется углубление с пигментным ободком. Размер патологического образования превышает диаметр зрительного нерва. Нарушение необходимо вовремя диагностировать, чтобы предупредить развитие непоправимых осложнений.

Группа риска

В группу риска входят дети, рожденные от родителей с патологией зрительного нерва. Особенно часто проявляется патология у женщин с вредными привычками или инфицированными во время беременности различными инфекциями.

Классификация колобомы

Существует классификация патологии, которая зависит от места локализации сосудов сетчатки:

  • сосуды располагаются около нижнего края патологического образования;
  • сосуды располагаются в центре или чуть выше патологической области;
  • распределение сосудов по области дефекта.

Классификация, зависящая от степени сложности заболевания:

Колобома зрительного нерва
  • отсутствие снижения остроты зрения;
  • снижение остроты зрения от небольшой до средней степени;
  • слепота.

Степень снижения остроты зрения зависит от места локализации, где сформировалась колобома. Если она не влияет на передачу нервного импульса, зрение может оставаться стопроцентным. Заболевание может совмещаться с другими патологиями или проявляться единично.

По времени проявления патологическое образование делится на 2 вида:

  • врожденное, которое образуется в процессе эмбриогенеза плода;
  • приобретенное, формирующееся вследствие механического повреждения или послеоперационных осложнений.

Осложнения колобомы

К осложнениям от заболевания относятся следующие состояния:

Прогноз

Прогноз зависит от места локализации колобомы. Если она не затрагивает прохождение нервного импульса к головному мозгу, прогноз положительный, человек не потеряет функцию зрения.

В остальных случаях дефект расположен в области сетчатки, которая нарушает процесс передачи нервного импульса. Поэтому со временем пациент полностью потеряет функцию зрения, но при этом жизненно важные функции не пострадают.

Размеры глазодвигательных мышц и склеры

В первые шесть месяцев жизни отмечается самая большая скорость роста глаза. Увеличиваются все его размеры. При рождении размеры роговицы и радужки составляют примерно 80% от размеров роговицы и радужки взрослого.

Задний сегмент, напротив, в большей степени растет в постнатальном периоде. Следовательно, это создает дополнительные трудности при прогнозировании результатов оперативного лечения косоглазия у очень маленьких детей.

Толщина склеры в возрасте 6, 9 и 20 месяцев составляет 0,45 мм, как и в глазах взрослого.

Благодаря проведенным исследованиям ученые установили, что пусковым механизмом развития является повышение внутриглазного давления до уровня, превышающего целевой. Внутриглазное давление — это важная физиологическая константа глаза. Оно регулируется несколькими механизмами. На данный показатель оказывают влияние некоторые анатомо-физиологические факторы. Основные из них — это объем глазного яблока и размер передне-задней оси глаза. Исследования, проведенные в последние годы, позволили сделать вывод, что глаукома может развиться вследствие изменения биомеханической устойчивости соединительнотканных структур фиброзной капсулы глаза, а не только области диска зрительного нерва.

Читайте также:  Отеки покраснение зуд под глазами причины

В офтальмологических исследованиях используют такие методы диагностики:

  • тонометрию;
  • тонографию по Нестерову и эластотонометрию;

У маленьких детей высшая граница нормы внутриглазного давления может быть проявлением нарушения оттока внутриглазной жидкости. Длина переднезадней оси глазного яблока увеличивается не только вследствие накопления внутриглазной жидкости и нарушения гемогидродинамических процессов органа зрения, а также по причине динамики патологического роста глаза с возрастом и степени . Для диагностики врожденной глаукомы необходимо использовать данные таких обследований, как эхобиометрия, гониоскопия, измерение внутриглазного давления. При этом следует учитывать ригидность фиброзной оболочки глаза и начинающую глаукоматозную оптическую нейропатию.

Функция органов зрения – это важная составляющая сенсорных систем человека. Снижение остроты зрения существенно влияет на качество жизни, потому следует уделять особое внимание при появлении симптомов либо подозрений на какие-либо патологические процессы.

Первым делом стоит обратиться за консультацией к врачу-офтальмологу. После осмотра специалист может назначить перечень дополнительных методов обследования для уточнения данных и постановки диагноза. Одним из таких методов является УЗИ глаза.

Ультразвуковое исследование глаза (эхография) – это манипуляция, которая базируется на проникновении и отражении высокочастотных волн от различных тканей организма с последующим улавливанием сигналов датчиком аппарата. Процедура приобрела свою популярность благодаря тому, что обладает высокой информативностью, безопасностью и безболезненностью.

К тому же метод не требует больших затрат времени и особой предварительной подготовки. УЗИ дает возможность изучить особенности строения глазных мышц, сетчатки, кристаллика, общего состояния глазного дна и тканей глаза. Часто процедуру назначают до и после оперативных вмешательств, а также для постановки окончательного диагноза и наблюдения за динамикой течения заболевания.

Характерные признаки и симптомы

Если колобома локализована на радужной оболочке глаза, то она заметна невооруженным глазом. Все остальные формы можно обнаружить только при тщательном исследовании глазных структур. Диагностика усложняется тем, что обычно патология развивается и протекает бессимптомно. Симптомы колобомы легко спутать с проявлениями других офтальмологических заболеваний.

Отличить врожденную колобому от приобретенной можно по таким характерным признакам:

  • при патологии врожденного характера, затрагивающей радужку, колобома направлена вниз, что объясняется особенностями зарастания зрительной щели в период внутриутробного развития плода;
  • колобома врожденного характера может сокращаться в ответ на световой раздражитель;
  • при дефекте хориоидеи сетчатка получает недостаточно питательных веществ, что приводит к образованию светлого пятна на ней – скотоме. Проявляется это как выпадение определенного участка в поле зрения. Его размеры зависят от размеров скотомы.
  • при колобоме хрусталика орган изменяет свою форму, что может проявляться симптомами астигматизма.
Характерные признаки и симптомы

Косоглазие – характерный признак дефекта хрусталика

Как говорилось выше, на остроту зрения обычно дефект не влияет. Но при воздействии слишком яркой вспышки света может резко возникать ослепление, которое проходит самостоятельно через некоторое время. Чтобы предотвратить неприятный симптом, пациенту следует пользоваться затемненными линзами или солнцезащитными очками. Это также скроет косметический дефект лица.

На заметку: не всегда диагностировать патологию можно, основываясь только на визуальном осмотре. Чтобы точно выявить колобому, потребуется комплексное обследование глубоких структур глаза: офтальмоскопия, рефрактометрия, биомикроскопия.

Характерные признаки и симптомы

Если колобома локализована на радужной оболочке глаза, то она заметна невооруженным глазом. Все остальные формы можно обнаружить только при тщательном исследовании глазных структур. Диагностика усложняется тем, что обычно патология развивается и протекает бессимптомно. Симптомы колобомы легко спутать с проявлениями других офтальмологических заболеваний.

Отличить врожденную колобому от приобретенной можно по таким характерным признакам:

  • при патологии врожденного характера, затрагивающей радужку, колобома направлена вниз, что объясняется особенностями зарастания зрительной щели в период внутриутробного развития плода;
  • колобома врожденного характера может сокращаться в ответ на световой раздражитель;
  • при дефекте хориоидеи сетчатка получает недостаточно питательных веществ, что приводит к образованию светлого пятна на ней – скотоме. Проявляется это как выпадение определенного участка в поле зрения. Его размеры зависят от размеров скотомы.
  • при колобоме хрусталика орган изменяет свою форму, что может проявляться симптомами астигматизма.
Характерные признаки и симптомы

Косоглазие – характерный признак дефекта хрусталика

Как говорилось выше, на остроту зрения обычно дефект не влияет. Но при воздействии слишком яркой вспышки света может резко возникать ослепление, которое проходит самостоятельно через некоторое время. Чтобы предотвратить неприятный симптом, пациенту следует пользоваться затемненными линзами или солнцезащитными очками. Это также скроет косметический дефект лица.

На заметку: не всегда диагностировать патологию можно, основываясь только на визуальном осмотре. Чтобы точно выявить колобому, потребуется комплексное обследование глубоких структур глаза: офтальмоскопия, рефрактометрия, биомикроскопия.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни