Нейробластома забрюшинного пространства у детей

Нейробластома — представляет собой патологическое образование, которое относится к категории опухолевых изменений, поражающих симпатическую нервную систему, а именно нервные клетки. Подобное новообразование берет своё начало в эмбрионах нейробластов и является одним из наиболее часто диагностируемых у детей злокачественных новообразований.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Описание и особенности

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность — в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Описание и особенности

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Врождённая нейробластома надпочечников встречается не часто, а у новорожденных болезнь не редко протекает бессимптомно.

Описание и особенности

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно — течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Симптоматика

Разная локализация опухоли объясняет значительное разнообразие клинических проявлений. Начальные этапы протекания недуга имеют неспецифическую симптоматику, для которой характерны такие проявления:

  • локальные болевые ощущения — возникают у каждого третьего пациента, которому впоследствии поставят подобный диагноз;
  • возрастание температурных показателей — на такой признак предъявляют жалобы 25% больных;
  • потеря массы тела — свойственна 20% пациентов.

В случае формирования злокачественного образования за брюшиной симптомы недуга будут следующими:

  • образование узлов, хорошо определяемых во время пальпации;
  • увеличение размеров живота;
  • тошнота;
  • расстройство акта дефекации;
  • распространение болей на поясницу;
  • слабость, онемение или паралич нижних конечностей;
  • малокровие.

Признаки симпатобластомы в области средостения представлены:

  • нарушением процесса дыхания;
  • сильным сухим кашлем;
  • проблемами с проглатыванием пищи;
  • частыми срыгиваниями у грудничков;
  • деформацией грудной клетки.
Читайте также:  К какому цвету избирательно чувствительны колбочки сетчатки

При локализации опухоли в области таза на первый план выходят — расстройство опорожнения кишечника и нарушение процесса мочеиспускания.

Симптомы, указывающие на очаг нейробластомы в зоне шеи:

  • хорошо пальпируемое новообразование;
  • сужение зрачка глаз;
  • уменьшение щели органов зрения;
  • опущение верхнего века или повышение нижнего;
  • снижение реакции зрачка на внешние раздражители;
  • понижение потоотделения;
  • гиперемия кожного покрова лица.

Клиническая картина эстезионейробластомы включает в себя:

  • невозможность дышать через нос;
  • потерю обоняния;
  • симптомы таких недугов, как ринит, аденоидит и гайморит.

Вышеуказанная симптоматика, при развитии метастазирования, будет дополняться внешними проявлениями, характерными для очага поражения, например:

  • метастазы в костной системе проявляются болями;
  • поражение лимфатической системы приведёт к значительному увеличению повреждённых лимфоузлов;
  • метастазирование на кожу будет выражаться в появлении синюшных, багровых или голубоватых плотных узлах;
  • распространение злокачественных клеток на печень приведёт к гепатомегалии;
  • вовлечение в патологию костного мозга имеет вид геморрагий, повышенной кровоточивости и лихорадки.

На присутствие метастаз также могут указывать:

  • повышенное потоотделение;
  • бледность кожи;
  • диарея;
  • повышение внутричерепного давления;
  • беспокойство.

Классификация

На практике специалисты выделяют несколько видов раковой опухоли века. Нередкими считаются случаи, когда одна форма заболевания переходит в другую, а также одновременно сочетаются друг с другом.

Базальноклеточный рак

Среди всех опухолей кожи этот вид болезни составляет около 80%. Практически все пациенты находятся в возрастной категории от 40 до 80 лет.

Чаще всего новообразование локализуется на нижнем веке или внутренней спайке.

Существуют разновидности базальноклеточного рака.

Узловая форма

В данном случае опухоль имеет чёткие границы. Увеличивается в размерах очень медленно, и этот процесс может занимать несколько лет. Во время разрастания на верхушке новообразования формируется углубление в виде кратера, который прикрыт сухой или кровяной коркой.

Язвенная форма

На начальных этапах развития на веке наблюдается небольшая рана с приподнятыми границами. Со временем её диаметр увеличивается, начинает кровоточить, покрывается коркой. Опухоль обычно поражает веко на всю его глубину.

Склеродермоподобная форма

На первых стадиях у больного наблюдается покраснение кожного покрова век, очаг заболевания становится увлажнённым. На его поверхности образуются чешуйки жёлтого цвета, а края остаются плотными.  Со временем центральная область опухоли замещается рубцовой тканью, при этом язва смещается на здоровую кожу.

Чешуйчато-клеточный рак

Этот вид болезни чаще всего наблюдается на нижнем веке. Развитие новообразования происходит достаточно медленно и может расти в течение двух лет. Со временем внутри опухоли формируется язвенное углубление, имеющее бугристые и плотные края.

Такой вид рака обычно поражает людей старшего возраста, имеющих светлую кожу. Предпосылками появления патологии являются хронические болезни кожи век.

На первых стадиях заболевание хорошо поддаётся лечению. В последующий период метастазы способны затронуть глазное яблоко, кости черепа, головной мозг.

Развивается раковая опухоль данного типа только на внешней стороне века, поэтому легко обнаруживается сразу же после появления.

Аденокарцинома мейбомиевой железы

Данный нарост образуется под кожным покровом, зачастую на верхнем веке. Внешне он выглядит как небольшой узел жёлтого цвета. При его удалении или лечении обычно происходят рецидивы и быстрые разрастания.

Рост новообразования протекает за короткие сроки, поражению подвергаются хрящ, конъюнктива, слезоотводящие пути, а также носовая полость.

Из-за агрессивного протекания болезни лечение хирургическим методом не проводится.

Опухоль обладает высокой степенью злокачественности, очень часто возникают метастазы после проведенного курса лечения.

Меланома глаза

Её развитие вызвано патологическими изменениями внутрикожных меланоцитов.

Раковая опухоль имеет плоский очаг с нечёткими краями коричневого оттенка. Она за короткие сроки увеличивается в размерах, на поверхности появляются язвы, возникают частые кровотечения. В случае лёгкого прикосновения к ране марлевой салфеткой, на ней остаётся пигмент тёмного цвета.

Вокруг меланомы кожа красная и отёчная. Заболевание быстро поражает слизистую оболочку века, ткани орбиты, конъюнктиву.

Особенностью раковой опухоли такого типа является незамедлительное метастазирование в регионарные или отдалённые лимфатические узлы и органы.

Диагностика заболевания и методы обнаружения

На ранних этапах развития обнаружение болезни вероятно лишь при проведении общего медицинского обследования или диагностике других патологий. Поэтому чаще всего определяется нейробластома забрюшинного пространства четвертой стадии.

При подозрении на заболевание в обоих случаях врач-педиатр направляет пациента на комплексное обследование, включающее в себя мероприятия:

  1. Лабораторные исследования. Включают в себя анализы крови и мочи на катехоламины, ферритин, ганглеосайды. Их наличие свидетельствует о присутствии злокачественного новообразования.
  2. Исследование опорно-двигательного аппарата и лимфатической системы на наличие метастазов. Для работы используется специальный радиоизотопный реагент. Дополнительно проводится магнитно-резонансная томография.
  3. Биопсия. Предполагает изучение качественного состава образцов мягких тканей на наличие онкологических клеток. Обычно для этого берется пункция костного мозга.
  4. Рентген и компьютерная томография. Позволяют определить локализацию образования, его форму и примерную величину.
  5. Гистологический анализ. Необходим для определение качественного состава новообразования и подтверждения злокачественности.

После установления диагноза пациенту назначают дополнительные обследования для выбора метода и схемы терапии. Может применяться электрокардиограмма, рентгеновские снимки конечностей, анализы крови, ультразвуковое исследование внутренних систем. Необходимо не только подтверждение диагноза, но и определение стадии, вычисление шансов на выздоровление.

Читайте также:  Колобома диска зрительного нерва код мкб

Диагностика состояния

Для того, чтобы обнаружить опухоль, проводится томография (КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная) и УЗИ органов брюшной полости. Для уточнения вида новообразования показана биопсия. На поздних стадиях очаги метастазирования нередко бывают в костном мозге и костной ткани, поэтому проводится трепанобиопсия подвздошной кости. Выявить распространение клеток помогает:

  • сцинтиграфия скелета;
  • общее радионуклидное сканирование с метайодбензилгуанидином;
  • рентгенография или томография грудной клетки;
  • УЗИ печени.
Диагностика состояния
  • катехоламинов, ферритина крови;
  • метаболитов катехоламинов (гомованилиновая и ванилилминдальная кислота) в моче;
  • на нейроноспецифическую енолазу крови (при ее росте чаще бывает агрессивное течение опухоли);
  • клеток крови, СОЭ.

Каковы шансы спонтанного излечения от нейробластомы

Если образование небольшое и локализованное, то родителям может быть предложена тактика выжидания. Такой подход объясняется тем, что опухоль может исчезнуть самопроизвольно — происходит спонтанная регрессия. В организме запускается механизм под названием апоптоз — запрограммированная клеточная смерть.

Данный механизм может возникать у грудничков (стадия 4S). Опухоль у таких пациентов диагностируется по увеличенной печени, когда нейробластома уже дает метастазы. На начальном этапе метастазам в печени свойственно быстро расти и достигать критически больших размеров. После этого метастазы начинают спонтанно исчезать. В некоторых случаях для запуска спонтанной регрессии проводят низкодозированную химиотерапию.

Самоизлечение нейробластомы возможно как на стадии 4S у грудничков, так и на стадиях 1-3 у более взрослых детей.

 Консервативное лечение

  • Рекомендовано проведение следующих в/в курсов ПХТ для больных группы среднего и низкого риска по следующей схеме [6, 8]:

Препараты, мг/м2 (мг/кг)

Схема 1, дни цикла

Схема 2, дни цикла

Карбоплатин 560** (18)

0, 21, 63

105, 126

Этопозид** 120 (4)

0, 1, 2, 42, 43, 44, 63,64, 65

84-86, 126-128

Циклофосфамид** 1000 (33)

21, 42

84, 105, 147

Доксорубицин** 30 (1)

21, 63

105, 147

  • Рекомендовано проведение специального лечения для больных группы высокого риска по следующей схеме [11-13]:

Курс

Препараты

Дни введения

Дозировка, мг/м? (мг/кг)

Способ введения

1, 2

Циклофосфамид**

1-5

400 (13,3)

в/в кап

Топотекан

1-5

1,2

в/в кап

3, 5

Цисплатин**

1-4

50 (1,67)

в/в кап

Этопозид**

1-3

200 (6,67)

в/в кап

4

Винкристин**

1-3

0,67 (0,022)

в/в стр

Циклофосфамид**

1-2

2100 (70)

в/в кап

Доксорубицин**

1-3

25 (0,83)

в/в кап

 Уровень убедительности — B (уровень доказательности – 2)

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни