Болезнь «волчья пасть» у детей: расщелина неба

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Патология у малыша

Если у малыша диагностируется расщелина губы, родителям не стоит отчаиваться. Им необходимо запастись терпением, ответственностью и желанием помочь собственному чаду, и тогда с пороком можно будет справиться. Большое значение в терапии имеет не только хирургическое вмешательство, но и упорство родителей, их готовность тщательно следовать рекомендациям врача.

В нашей Клинике лечение подобных пороков проводится челюстно-лицевыми хирургами Сергеем Николаевичем Бессоновым и Леваном Автандиловичем Еремейшвили, которые являются специалистами с многолетним опытом. Записаться к ним на прием можно, позвонив на номер (4852) 37-00-85.

Проведение оперативного лечения расщелины губы в нашей Клинике в Ярославле может быть совершенно бесплатным. Финансовую поддержку родителям и их детям оказывает благотворительный фонд. Для получения бесплатного лечения собирается и регистрируется необходимый пакет документов, а затем родители дожидаются вызова на врачебный прием.

Влияние аномалий в строении артикуляционных органов на звукопроизношение детей дошкольного возраста — Рекомендации Логопед- ДС "Лукоморье" с. Засечное

Механическая дислалия — нарушенное звукопроизношение, обусловленное анатомическими дефектами периферического аппарата речи.

Механическая дислалия чаще всего бывает связана с аномальным развитием артикуляционного аппарата.

Оно возникает преимущественно во внутриутробном периоде, как правило, в первые три месяца беременности, когда происходит закладка лицевой части скелета. Особенно это касается нёбных расщелин.

Но аномалии развития артикуляционных органов могут носить и приобретённый характер, являясь результатом травм, ожогов, ранений, привычки ребёнка постоянно держать пальцы во рту и т. п.

Влияние аномалий в строении артикуляционных органов на звукопроизношение детей дошкольного возраста — Рекомендации Логопед- ДС "Лукоморье" с. Засечное

Какие же конкретно отклонения от нормы в строении артикуляционных органов могут приводить к расстройствам звукопроизношения?

Прежде всего это отклонения от нормы в строении челюстей и зубов. Наиболее распространенным дефектом в строении челюстей является неправильный прикус, то есть неправильное расположение зубов верхней и нижней челюстей по отношению друг к другу. При нормальном прикусе верхние резцы  перекрывают нижние на 1,5 — 3 мм, то есть примерно на 1/3 высоты коронок зубов.

  • Наиболее характерны следующие аномалии прикуса.
  • Глубокий прикус — верхние резцы слишком глубоко перекрывают нижние, так что последние почти не видны.
  • Открытый передний прикус — при смыкании коренных зубов между верхними и нижними резцами остается щель большей или меньшей величины.
  • Открытый боковой прикус — при смыкании резцов между коренными зубами с одной   или с обеих сторон остается щель.
  • Прямой прикус — при смыкании зубов верхние резцы прямо становятся на нижние, совсем не перекрывая их.

Перекрестный прикус — нарушено нормальное соотношение зубных дуг, которые оказываются смещенными вбок по отношению друг к другу. Перекрестный прикус может иметь место, в частности, при сужении одной из челюстей.

Аномалии  в строении языка:

Аномалии в строении мягкого и твердого нёба:

  • слишком низкое твёрдое нёбо;
  • слишком высокое (готическое) твёрдое нёбо;
  • расщелины мягкого и твёрдого нёба.
Влияние аномалий в строении артикуляционных органов на звукопроизношение детей дошкольного возраста — Рекомендации Логопед- ДС "Лукоморье" с. Засечное

Аномалии в строении губ:

  • расщелина верхней губы
  • недоразвитие губ.

Отмеченные аномалии в строении артикуляционных органов по — разному влияют на звукопроизношение. Одни из них (например, короткая подъязычная уздечка языка) отражаются на произношении лишь отдельных звуков, другие же (например, расщелины нёба) нарушают произношение  практически всех звуков речи.

Аномалии в строении челюстей и зубов больше всего влияют на произношение свистящих и шипящих звуков, при нормальном артикулировании которых между верхними и нижними резцами должна образоваться очень узкая (не более 1,5 — 2 мм) щель.

Наличие прогнатии, прогении, открытого переднего  прикуса,  отсутствие передних зубов  лишает ребёнка возможности обеспечить этот момент артикуляции, что и приводит к дефектам в произношении названных звуков.

Боковые открытые прикусы способствуют «утечке» воздуха по бокам, что  может обусловить «боковое» произношение многих речевых звуков.

Короткая уздечка языка чаще всего приводит к неправильному произношению звука «Р», иногда — звука «Л» и даже шипящих — звуков верхней артикуляции, посколько для нормального артикулирования этих звуков необходим достаточно высокий подъем кончика  языка.

Влияние аномалий в строении артикуляционных органов на звукопроизношение детей дошкольного возраста — Рекомендации Логопед- ДС "Лукоморье" с. Засечное

Слишком высокое твёрдое нёбо также может обусловить дефекты произношения звука «Р», так как в этих условиях даже при достаточно длинной уздечке языка нормальное артикулирование этого звука может быть затруднено.

Аномалии в строении губ отражаются преимущественно на произношении губных звуков. Что касается слишком массивного языка, то это может приводить к неотчетливости звучания многих звуков речи.

Нарушения звукопроизношения при механической дислалии имеют некоторые особенности.

Во — первых, в этих случаях одновременно страдают целые группы звуков, имеющие какие —  то общие моменты артикуляции. Например, при наличии  у ребёнка открытого переднего прикуса обычно наблюдается межзубное произношение сразу всех переднеязычных звуков (С, З,  Ц, Ш, Ч, Щ, Т, Д, Н, Л), поскольку данная аномалия не позволяет удерживать кончик языка за передними зубами.

Читайте также:  Мазь Левомеколь при отите: отзывы о применении

Во — вторых, дефекты звукопроизношения при механической дислалии выражаются главным образом в искаженном произношении звуков, а не в заменах их другими звуками. Это объясняется тем, что ребёнок, различающий звуки на слух, стремится произнести именно нужный звук, не допустив его замены другим звуком, но из — за дефектов в строении артикуляционного аппарата звучание получается искаженным.

Во всех случаях механических дислалий необходима консультация стоматолога —  ортодонта.

Литература

Влияние аномалий в строении артикуляционных органов на звукопроизношение детей дошкольного возраста — Рекомендации Логопед- ДС "Лукоморье" с. Засечное

Парамонова Л. Г. Логопедия для всех. —  Спб.: Питер, 2004. — 352 с.

Логопедия / под ред. Л. С. Волковой. — М.: Владос, 2007.

Когда можно оперировать расщелины

: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» ( и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – ).

— На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

— На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

Последствия деформации

Такая патология у детей вызывает большие трудности и дискомфорт буквально с первого дня их появления на свет.

Последствия заболевания затрагивают буквально все области жизни ребенка и его родных:

  1. В момент родов велика вероятность возникновения аспирации околоплодной жидкости в легкие малыша. Процесс проникновения воздуха в организм новорождённого младенца оказывается затруднен, ему трудно сосать грудь. Поэтому дети с деформацией неба часто имеют меньший вес, чем их сверстники, отстают в развитии.
  2. До оперативного вмешательства по коррекции этой патологии кормление ребенка чаще всего проходят с применением специально созданных для этого ложечек, бутылочек и прочей специфической посуды.
  3. Также расщелина неба и губы часто ведет к сбою работы верхних дыхательных путей, пищеварительной системы, к отсталости или заторможенности в развитии слуха и речи.

Все эти неудобства и отклонение в нормальной работе всего организма чаще всего ведут к тому, что дети с такими патологиями имеют недостаточно качественный уровень жизни, а зачастую, если проблема не была своевременно решена, чувствуют себя неполноценными, имеют низкую самооценку и, как следствие, нередко бывают асоциальными, агрессивными, неуспешными людьми.

Симптоматические проявления

Дети, которые имеют такую патологию, из-за нарушенного природного процесса сталкиваются со следующими трудностями:

  • неправильное произнесение и формирование звуков:
  • сложности в освоении работы речевого аппарата в целом,
  • развитие ринолалии.

Ринолалия характеризуется изменением тембра голоса и характера проговаривания звуков. Это происходит из-за неверного смыкания глотки и нёба.

Вдобавок ко всему, вместе с вдыхаемым воздухом в нос могут попасть пища и напитки и через нос обратно в рот. Жидкость также может попадать в евстахиеву трубу, что иногда провоцирует появление отита и синусита. К тому же в этом случае происходит деформация прикуса и зубов, из-за чего нарушается и процесс пережевывания пищи.

Метод А. А. Лимберга

  1. Сначала края трещин освежают. Затем выкраивают и отслаивают слизисто-надкостничные лоскутки в области твёрдого нёба. Разрезают ткань с двух сторон расщелины по длине альвеолярного отростка с отступом от десны в 2—3 мм. Полученные элементы соединяют углообразным разрезом.
  2. Освобождают сосудисто-нервные пучки из нёбных отверстий при помощи резекции. Чтобы удлинить мягкое нёбо, от заднего края твёрдого отделяется и смещается слизистая оболочка носа.
  3. Затем проводят интерламинарную остеотомию. От крыловидного отростка основной кости отделяют крючок с частью пластины и мышцами и передвигают их к середине. Так получится сохранить целостность мягких тканей и ушить трещину в области мягкого нёба.
  4. Средний отдел глотки сужают, рассекая слизистую оболочку с обеих сторон крыловидно-челюстных складок. Мышечную массу расслаивают и перемещают к середине боковых стенок глотки. Раны обрабатывают йодоформными полосами.
  5. Перед ушиванием края расщелины мягкого нёба подвергают распрепаровке. Швы накладывают в 3 слоя: на носовую слизистую оболочку, мышцы и ротовую поверхность мягкого нёба. На твёрдом нёбе сшивают приближённые друг к другу ранее отслоённые части.

Почему ребенок рождается с заячьей губой

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом.

Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком.

К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Заячья губа являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. Волчья пасть — аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие.

Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка.

Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

  • Расщелина губы (дефект губы).
  • Расщелина нёба (дефект нёба).
  • Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
  • Микроформа расщелины (трещина или рубец).
  • Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
  • Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка.

Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% — хромосомные аномалии и 60% — внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей.

Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Другими факторами, которые могут повлиять на гены, приводящие к расщеплению, являются вирусы, некоторые лекарства, диета и токсины окружающей среды.

Почему ребенок рождается с заячьей губой

Недавние исследования выявили курение и употребление алкоголя во время беременности в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов.

Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями.

Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа.

Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка.

То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

  • Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
  • Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
  • Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
  • Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери.

Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери.

В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Причины патологий

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% – это внешний фактор и их сочетание.

Читайте также:  Лечение дисфагии и роль логотерапевта и диетолога

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

  • сильный и длительный токсикоз;
  • нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
  • вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
  • ожирение;
  • диабет;
  • пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
  • плохая экология;
  • радиационное воздействие;
  • перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
  • возраст матери, превышающий 35 лет;
  • травмирование живота;
  • проведение операций в районе живота;
  • вредные условия на производстве;
  • прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Что это такое?

Чтобы легче было понять, что это такое, необходимо разобраться в особенностях строения и развития неба человека.

Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полость и состоит из двух частей: твердое небо (расположено в передней части ротовой полости, образовано костной основой) и мягкое небо, расположенное за ним (состоит из мышц и желез). Мышцы мягкого неба задействованы в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани препятствуют попаданию ее в нос и носоглотку при глотании.

Что это такое?

Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.

Патология образуется в результате медленного срастания фрагментов верхней челюсти с сошником (так называется непарная кость лицевого отдела черепа).

0,1% новорожденных во всем мире появляются на свет с таким отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект и с каждым годом показатели статистики увеличиваются.

Встречаются разные степени недуга:

  • Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
  • Полное – расщепление доходит до области носа;
  • Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.
Что это такое?

Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования на 12–16 недели беременности. Аборт на этом сроке можно сделать, если плод имеет еще и другие патологии. В редких случаях диагностирование по УЗИ не удается и об аномалии становится известно только после того, как ребенок родился.

Немного реже встречается еще одна патология под названием заячья губа – это физиологическое отклонение, которое выглядит как узкое отверстие на верхней губе.

Какие химические вещества могут повлиять на развитие дефекта?

Вредные вещества, такие как пестициды и ртуть, могут попасть через кровь к ребёнку, тем самым вызвать серьёзные нарушения в его развитии. В 2004 году специальная экологическая рабочая группа изучила пуповинную кровь десяти новорождённых. Исследователи обнаружили в среднем около 200 видов промышленных химикатов и загрязняющих веществ.

В любом случае сообщество здравоохранения убеждено, что некоторые из этих химикатов способствуют развитию врождённых дефектов. Зарубежные учёные обнаружили, что определенные участки генов в хромосомах 1, 2, 3, 8, 13 и 15 связаны с формированием расщелины в небе и губе. Это исследование сделало важный шаг, чтобы лучше понять причины возникновения заболеваний, генетических и экологических.

Лекарства, которые, по мнению специалистов, могут вызвать появление расщелин:

  • Вазоактивные препараты, которые увеличивают или уменьшают кровяное давление («Псевдоэфедрин» и «Аспирин»).
  • Противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Некоторые исследователи считают, что причиной всему, на самом деле, является сама эпилепсия, а не лекарства, используемые для её лечения
  • «Изотретиноин», или «Аккутан» – медицинский препарат, принимаемый для лечения сильных проявлений угрей (акне). Не принимайте «Аккутан» во время беременности. Не стоит планировать беременность в течение всего курса использования препарата и в течение месяца после.
  • Кортикостероиды, такие как «Гидрокортизон» и «Кортизон». Употребление этих препаратов во время беременности могут привести к диагнозу «заячья губа». Причины могут также служить факторами риска при беременности.

Есть несколько осложнений, которые могут повлиять на младенцев и детей с расщелиной губы или нёба.

Формирование такой патологии объясняется генетической предрасположенностью к подобного рода заболеваниям. Нередко встречаются такие отклонения в процессе развития плода у матери, имеющей пагубные привычки:

  • употребление алкогольных напитков;
  • увлечение одурманивающими и наркотическими средствами;
  • табакокурение.

Перечисленные причины влияют на развитие патологии именно в нижней части лица будущего малыша, в том числе и в области верхней челюсти.

Также эту патологию может вызвать неблагоприятная окружающая среда, в которой находилась будущая мать, острые инфекционные или токсикологические болезни и даже психические травмы.

Все перечисленные причины способны вызвать сбой во внутренней тонкой и сложной системе жизнеобеспечения в материнской утробе и привести к порокам развития малыша.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни