Гистиоцитоз разрушение кости. Что такое Гистиоцитоз у детей

Злокачественный гистиоцитоз — редкое заболевание, возникающее в связи с пролиферацией гистиоцитов. Отличается высокой летальностью. Проявляется лимфаденопатией, слабостью, лихорадкой. Больные часто теряют вес. В процессе обследования выявляются характерные злокачественные процессы с поражением костного мозга.

Введение

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса, которые сливаются вместе с эозинофильными гранулоцитами в гигантские многоядерные клетки, образуя гистиоцитарные гранулемы, что ведет к локальному повреждению и нарушению функции пораженных органов [1]. Термин «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» объединяет заболевания, ранее известные как эозинофильная гранулема, болезнь Хэнда — Шуллера — Крисчена и болезнь Абта — Леттерера — Зиве [2]. Этиология заболевания неизвестна. Основными механизмами развития заболевания считаются клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса и аномальная регуляция взаимодействия клеток иммунной системы в очагах поражения. Клеточный инфильтрат носит полиморфный характер и содержит, помимо патологических клеток Лангерганса, лимфоциты, эозинофилы, моноциты, макрофаги. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса сочетает черты новообразования и реактивного процесса. В исследованиях продемонстрированы участие в патогенезе провоспалительных цитокинов («цитокиновый шторм»), экспрессия факторов роста эндотелия (VEGF), белков сигнального пути Fas (Fas-лиганд и рецептор относятся к семейству фактора некроза опухолей, участвуют в механизмах апоптоза) [3]. Пик заболеваемости приходится на ранний детский возраст [4]. Клиническая картина заболевания варьирует от локализованных форм с доброкачественным течением и спонтанным выздоровлением до диссеминированных форм с быстро прогрессирующим течением и летальным исходом. В патологический процесс могут вовлекаться любые органы и системы в различном сочетании: скелет, кожа, лимфатические узлы, наружное ухо, печень, селезенка, костный мозг, легкие, эндокринные железы, центральная нервная система (ЦНС), желудочно-кишечный тракт, тимус.

Поражение кожи проявляется пятнисто-папулезной сыпью с бурым оттенком, корочками, геморрагическим компонентом. Патология ЦНС может носить очаговый дегенеративный характер либо характер объемного образования. Клиническая симптоматика включает общемозговые симптомы и очаговый неврологический дефицит, характер которого определяется локализацией поражения. Среди нарушений эндокринной системы часто инфильтративный процесс захватывает заднюю долю гипофиза с формированием несахарного диабета, возможно развитие пангипопитуитаризма. Среди других нарушений у пациентов могут быть гепатоспленомегалия, цитопенический синдром в результате нарушения функции костного мозга, желтуха, генерализованная лимфаденопатия, рецидивирующие наружные отиты (как компонент кожного синдрома), энтероколит [5].

В соответствии с числом пораженных органов принято выделять моно- и мультисистемное поражение. Учитывая, что наиболее часто органом-мишенью при гистиоцитозе является кожа, для верификации диагноза наиболее часто проводят биопсию кожи с последующим гистологическим исследованием, однако при отсутствии кожных проявлений возможно провести биопсию другого пораженного органа [6].

Стратегия лечения зависит от количества пораженных систем и органов и вовлеченности в процесс органов риска, к которым относят костный мозг, селезенку, печень. В случае моносистемного поражения кожи при нетяжелом течении заболевания терапия может ограничиваться местным лечением топическими глюкокортикостероидами. Системная комбинированная химиотерапия показана при мультисистемном поражении и случаях односистемных заболеваний, не поддающихся лечению другими методами. Применяется комбинация цитостатических препаратов и системных глюкокортикостероидов [7].

Читайте также:  Верхнечелюстной синусит (одонтогенный гайморит): причины и лечение

Как и почему развивается

При гистиоцитозе Х (икс) гранулемы образуются преимущественно из клеток Лангерганса – иммунных «стражей», которые в норме обеспечивают защиту кожных покровов и слизистых оболочек. По каким причинам эти клетки начинают вдруг усиленно размножаться, доподлинно неизвестно. Однако на этот счет у медиков есть несколько теорий.

По одной из них, патология носит наследственный характер. В пользу этого предположения говорит тот факт, что гистиоцитоз Х встречается только среди людей белой расы.

По другой версии, недуг может развиваться как ответная реакция иммунной системы на некий внешний раздражитель. В качестве одного из провокаторов врачи рассматривают . По их наблюдениям, подавляющее число взрослых пациентов – курящие, а большинство больных детей проживает в семьях, где курит хотя бы один из родителей. В развитии патологического ответа также не исключается роль вирусов (например, вируса герпеса).

Гранулемы могут атаковать любой орган, но больше всего недолюбливают легкие, кожу и кости. В 85 % случаев докторам приходится иметь дело с изолированным легочным гистиоцитозом Х. Клетки Лангерганса проникают в глубь слизистых бронхов и бронхиол, активируя в них свой рост. Образование многочисленных узелков ведет к поражению здоровых тканей и нарушению работы дыхательных органов.

Сложности диагностики

Диагностировать злокачественный гистиоцитоз очень сложно. В половине случаев верификация диагноза возможна посредством костномозговой пункции, при которой обнаруживается тотальная или частичная инфильтрация незрелыми атипичными гистиоцитами. Применяется биопсия печени, кожи, селезенки. Пораженные ткани содержат пролифераты, в коже появляются очаговые инфильтраты, расположенные периваскулярно и перифолликулярно.

В разных тканях обнаруживаются опухолевые клетки разных размеров, с полиморфными ядрами, широкой эозинофильной протоплазмой, ядра часто бобовидной формы, краевого положения в клетке. Цитоплазма может содержать фагоцитированный материал. Могут быть обнаружены клетки с уродливыми, дольчатыми ядрами, бывают и гигантские многоядерные.

Фигуры деления клеток разные, в том числе, атипичные. Инфильтраты могут содержать эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты, плазматические клетки. Нередко возникают некрозы. Подкожная клетчатка поражается панникулитом с характерными очаговыми липогранулемами.

Сложности диагностики

Периферическая кровь может характеризоваться наличием панцитопении и атипичных гистиомоноцитарных клеток, обычно в терминальной стадии.

Лечение этого редкого заболевания очень сложное, с небольшими шансами на успех. Летальность злокачественного гистиоцитоза — высочайшая. Применяется комбинированная интенсивная химиотерапия. Она позволяет увеличить продолжительность жизни пациента до 46 месяцев.

Гистиоцитома у собак: причины, симптомы, лечение и прогноз

Опухоли являются настоящим наказанием для людей и, к сожалению, им часто подвержены собаки. Одним из таких заболеваний является гистиоцитома — как правило, не тяжелое заболевание с благоприятным прогнозом.

Что это за болезнь и отчего она бывает

Гистиоцитома (histiocytoma) — это опухоль соединительнотканного происхождения, в основном доброкачественного характера на коже у собаки.

Она развивается в особых клетках, обеспечивающих иммунитет животного. Впервые этот термин был употреблён в 1948 г.

До сих пор не установлено достоверно, что именно приводит к возникновению этого заболевания, среди возможных причин называют воздействие ядовитых факторов окружающей среды, радиацию, сбои в иммунной и генной системе.

Читайте также:  Как узнать, можно ли курить кальян, когда болит горло

Некоторые врачи высказывают мнение, что эта болезнь, на самом деле, не является опухолью, а просто увеличением количества клеток. Однако известны отдельные случаи, когда в соседних органах обнаруживались метастазы.

Как проявляется

Гистиоцитома проявляется в виде красного (или розового) припухлого пятнышка, на ощупь твёрдого, на ушах, шее, голове, иногда — на задних лапах и теле. Оно очень быстро растёт, на поверхности могут быть язвы, чаще всего не покрыто шерстью, но изредка встречаются волосатые опухоли.

Бывает, что гистиоцитома никак не мешает собаке, но случается, что в этом месте возникает зуд, и животное расчёсывает его до крови.

Диагностика

При обнаружении подобных симптомов собаку необходимо показать ветеринару, который осмотрит животное, возьмёт на анализ кровь и мочу. Если опухоль доброкачественная, отклонений в анализах от норм быть не должно.

Важно!Наиболее часто гистиоцитому диагностируют у собак обоих полов возрастом до 3 лет.

Для диагностики заболевания используется цитологический метод, когда клетки гистиоцитомы изучают под микроскопом для обнаружения раковых изменений. Для этого из опухоли путём биопсии под местным наркозом берут на анализ незначительное количество ткани. Если возникают сомнения, проводится гистологический анализ, когда под микроскопом изучают ткань опухоли.

Ситуация считается нормальной, если отсутствуют молодые новообразованные изменённые клетки.

Также рекомендуется сделать рентген и пройти ультразвуковое обследование, чтобы вовремя обнаружить метастазы.

Как проходит лечение

Лечение гистиоцитомы у собак начинают только после того, как был окончательно поставлен диагноз. Это связано с тем, что за гистиоцитому легко принять гранулёматоз, лимфосаркому и другие опасные заболевания. Неправильное лечение может ускорить рост злокачественных опухолей.

Ветеринарная медицина знает много случаев, когда гистиоцитома рассасывалась через 3 месяца, однако без наблюдения её оставлять не нужно. В случае наличия язв, травмирования опухоли собакой, врач может назначить антибиотики и мазь с кортизоном.

Для лечения также используется гормональный метод, когда в эту область вводят гормоны, стимулирующие уменьшение образования.

В процессе наблюдения нужно регулярно осматривать гистиоцитому, а при наличии любых изменений показать животное ветеринару. Также собаке желательно периодически проводить цитологическое исследование. Если будет обнаружено наличие лимфоцитов, это хороший знак и обозначает регресс опухоли.

Если же исследование обнаружит изменения в клетках, необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Кроме того, гистиоцитому необходимо удалить, если прогресса не наблюдается, с помощью хирургической операции или криодеструкции (замораживания). Показаниями для удаления также являются случаи, когда:

  • гистиоцитома находится на веках;
  • гистиоцитома расположена близко к суставам;
  • гистиоцитома явно мешает собаке.

Какой прогноз дают онкологи

Абсолютно все специалисты утверждают, что чем ранее обнаружена опухоль, тем больше шансов на положительный прогноз лечения у пациента.

Никогда не надо затягивать с обращением за консультацией к профессионалам. Даже небольшие нерегулярные ноющие боли в нижней части живота, которые приходят и уходят могут свидетельствовать о том, что в забрюшинной области начинает расти опухоль.

Читайте также:  Почему ребенок родился с раздвоенной мочкой уха

В таблице приведены некоторые статистические данные по развитию гистиоцитом.

Частота распространенности среди других злокачественных опухолей мягких тканей 40 – 50%
Какой пол в большей зоне риска Мужчины от 40 до 70 лет
Место локализации В 50% случаев опухоль диагностируют в забрюшинном пространстве
Общая вероятность метастазирования 32%
Распространение метастазов У 2/3 больных метастазы обнаруживают в легких
Развитие местных рецидивов Отмечается в 26% случаев
5-летняя выживаемость 70%
Количество больных до 20 лет 5%

Онкологи, утверждают, что средний прогноз на выздоровление обусловлен высоким риском метастазирования и развития местных рецидивов.

Кроме того, метастазы гистиоцитомы плохо поддаются лечению химиотерапией или лучевой терапией.

В 15% случаев из всех поражений гистиоцитомой, её раковые клетки поражают костную ткань.

Лечение

Лечение зависит от формы и распространенности болезни. При минимальных проявлениях гистиоцитоза возможно спонтанное выздоровление.

При выраженных симптомах в качестве стартовой терапии назначают кортикостероиды. В случае их неэффективности прибегают к помощи цитостатиков и иммуномодуляторов (винбластина, интерферона-альфа). На фоне мультиорганных поражений показаны лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

При поражении легких отказ от курения является одним из компонентов лечения. Хроническую форму недуга лечат низкими дозами кортикостероидов, острую – цитостатиками (азатиоприном). При нарастающей дыхательной недостаточности и прогрессировании кистозных изменений показана трансплантация легких.

Гистиоцитоз – очень редкое заболевание, частота выявления 1:50 000. Лангергансоклеточный гистиоцитоз – это совокупность заболеваний, при которых клетки системы мононуклеарного фагоцитоза патологически профилируют, образуя рубцовую ткань (гистиоцитоз костей или легких). Развивается чаще у детей младшего и старшего возраста, а также у взрослых и даже стариков.

Лечение

Лечение гистиоцитоза X, как правило, проводится в условиях стационара. Больным, как правило, назначается прием гормональных препаратов – кортикостероидов и цитостатических средств.

Общей схемы лечения гистиоцитоза X не существует, терапия назначается индивидуально для каждого больного, в зависимости от его состояния.

При тяжелом течении гистиоцитоза X с мультиорганным поражением нередко применяют химиотерапевтические способы лечения. В том случае, если имеется единственный очаг поражения на кости, возможно, проведение хирургической операции. Однако проведения операций при гистиоцитозе X стараются избегать в тех случаях, если вмешательство приведет к функциональным или ортопедическим нарушениям.

При угрозе развития деформации скелета больным назначают лучевую терапию. Этот же метод используют для лечения гистиоцитоза X при серьезных поражениях позвоночника. Как правило, дозы лучевой терапии, применяемые для лечения гистиоцитоза X, значительно меньше доз, используемых для лечения онкологических заболеваний.

Лечение народными методами

Лечение гистиоцитоза X методами, применяемыми в народной медицине, недостаточно эффективно. Поэтому народные рецепты можно использовать только в качестве дополнения к основной терапии, назначенной врачом.

Помочь в лечении гистиоцитоза X сможет настойка прополиса. Препарат можно приобрести в аптеке или приготовить самостоятельно. В терапии гистиоцитоза X рекомендуется использовать 20% настойку. Для ее приготовления берут 40 граммом измельченного в порошок прополиса и 160 мл медицинского спирта. Смесь нужно настаивать неделю, ежедневно взбалтывая.

Принимать для лечения любой формы гистиоцитоза X по 10 капель в сутки, разведя их в стакане воды. Лекарство рекомендуется принимать с утра, до завтрака. Продолжать прием настойки стоит 2 месяца, затем сделать перерыв такой же продолжительности, а затем продолжить лечение гистиоцитоза.

Источники

  • -x-prichiny-simptomy-principy-lecheniya/
  • -gistiotsitoz
  • -zabolevaniya/gistiocitoz-x-ili-granulematoz-iz-kletok-langergansa/
Джинейшен - портал о здоровом образе жизни