Врожденная расщелина верхней губы и неба

Расщелина нёба без расщепления губы наблюдается приблизительно в 1-2 случаях на 1000 новорожденных, чаще страдают девочки (изолированная заячья губа чаще бывает у мальчиков). Это заболевание приводит к различным осложнениям со стороны как ЛОР-органов, так и многих внутренних органов, поэтому его обязательно нужно лечить. Поможет только операция, первый этап которой могут выполнить в возрасте еще до года. После операции нужна длительная восстанавливающая комплексная терапия.

БЕСПЛАТНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ!

Мы рады сообщить о начале бесплатного приема в Клинике «Константа» пациентов до 18 лет челюстно-лицевым хирургом, детским хирургом Еремейшвили Л.А. по вопросам:

  • Врожденные патологии лица: расщелина губы и неба;
  • Доброкачественные новообразования лица и ротовой полости;
  • Заболевания височно-нижнечелюстных суставов;
  • Патология уздечек полости рта: губ и языка.

Бесплатно проводится коррекция (пластика) уздечек языка детям до 1 года.

*Действительно для жителей г. Ярославля и Ярославской области.

Запись на консультацию можно по телефону или через сайт(4852) 37-00-85Ежедневно с 8:00 до 20:00

Записаться на консультацию

Врожденная расщелина неба или «волчья пасть» — довольно распространенный порок развития лицевой области. Этой патологии отведено 4 место среди всех пороков развития, а диагностируется она с частотой 1:700 родившихся. Часто «волчья пасть» — это не самостоятельное отклонение, а часть наследственного синдрома.

Расщелина мягкого неба у новорожденного

» Новорожденный » Расщелина мягкого неба у новорожденного

Расщелина нёба (волчья пасть) – отверстие или расщелина в нёбе. Расщелина может быть твердого нёба и мягкого нёба. Частота патологии – 1 на 600–1000 новорожденных. Волчья пасть часто сочетается с другим и аномалиями развития челюсти, особенно с дефектом губы («заячья губа»).

У девочек эта патология встречается в 2 раза чаще.

Причины возникновения

Челюстно-лицевой аппарат у плода формируется в первые 8 недель беременности. Патологию вызывает влияние тератогенных факторов в этот период (экологические причины, вредные условия труда, вирусная инфекция, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности, курение, алкоголь).

Факторы, способствующие возникновению патологии:

Симптомы

Клиника «волчьей пасти» видна сразу при осмотре ребенка. После рождения дыхание ребенка затруднено, воздух не согревается, не увлажняется достаточно, поэтому он предрасположен к болезням дыхательных путей. Ребенок не может сосать молоко, его приходится кормить с использованием специальных приспособлений.

Дальнейшие изменения в челюстно-лицевом скелете препятствуют правильному формированию речи, появляются проблемы со слухом. В среднем ухе накапливается жидкость, возникают отиты, которые могут спровоцировать потерю слуха.

Читайте также:  «Тантум Верде» для детей: с какого возраста и как правильно применять

У детей с волчьей пастью, как правило, кривые зубы, которые смещены, выпирают, заходят друг за друга, есть лишние зубы, нарушен прикус. По физическому и умственному развитию дети с волчьей пастью не отстают, но дети могут замыкаться в себе, переживая свое состояние.

Диагностика

Выявить признаки заболевания у плода можно с помощью ультразвукового исследования с 14–16 недель беременности. Однако если дефект небольшой, его выявляют только при визуальном осмотре новорожденного.

Виды заболевания

  • Незаращение только мягкого нёба;
  • Сочетанное незаращение мягкого нёба, части твердого;
  • Полное незаращение твердого и мягкого нёба с одной стороны;
  • Полное незаращение твердого и мягкого нёба с двух сторон.

Действия пациента

До проведения оперативного вмешательства по пластике нёба для грудных детей применяют специальные обтураторы, облегчающие сосание и кормление.

Лечение

На сегодняшний день врожденные дефекты развития нёба устраняют с помощью хирургического вмешательства, в ходе которого восстанавливают целостность верхней губы, альвеолярного отростка, проводится пластика верхнего нёба.

В раннем детском возрасте выполнение пластики твердого нёба затруднительно ввиду малых размеров ротовой полости, поэтому проводят велопластику – сшивание мягкого нёба.

Операции по устранению челюстно-лицевых врожденных пороков обычно проводятся поэтапно.

На сегодняшний день основной методикой лечения врожденного дефекта нёба является уранопластика по Лимбергу. При сочетании патологии нёба с заячьей губой проводится хейлопластика – коррекция верхней губы.

Послеоперационный уход включает прием только протертой пищи, щелочное питье, соблюдение постельного режима. Тщательное внимание следует уделять уходу за ротовой полостью: орошения рта слабым раствором перманганата калия после приема пищи.

Несколько раз в день выполняется дыхательная гимнастика (надувание воздушных шариков). С 14 суток проводят специальный комплекс упражнений и пальцевой массаж мягкого нёба.

Для предотвращения послеоперационной инфекции применяют антибиотики, для купирования болевого синдрома – обезболивающие препараты.

Осложнения

Осложнения у детей с расщеплением нёба начинаются с рождения: во время родов возникает аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. У новорожденного затруднено дыхание, сосание невозможно, что приводит к отставанию ребенка в весе и развитии.

Нарушается нормальное функционирование верхних пищеварительных и дыхательных путей, развитие речи, слуха. В связи с нарушением процесса правильного формирования звуков изменена речь. Дефект нёба приводит к выходу через нос вдыхаемого воздуха, попаданию в нос пищи, жидкости.

Через расщелину жидкость может попасть в евстахиевы трубы, пазухи носа, способствуя развитию отита, синуситов.

Отмечается наличие деформации прикуса, зубов, нарушающей процесс жевания пищи.

Профилактика

Отказ от вредных привычек до и во время беременности, рациональное питание, избегание стрессов, травм, вирусных инфекций.

Симптомы волчьей пасти

Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

Симптомы волчьей пасти

Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

Читайте также:  Астматический кашель: причины, симптомы и лечение, как снять

Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?

В устранении этих деформаций задействована целая команда докторов. В такую команду обычно входят:

  • пластический хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или нёбе;
  • отоларинголог (ухо-горло-нос) — специалист, который оценит наличие проблем со слухом и назначит необходимое лечение;
  • челюстно-лицевой хирург, который при необходимости проведет перемещение сегментов верхней челюсти для улучшения прикуса, лучшего косметического эффекта и для устранения расщелины альвеолярного отростка;
  • ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов;
  • стоматолог-терапевт, который обеспечит обычный уход за зубами и полостью рта;
  • стоматолог-ортопед — для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
  • логопед, который будет работать с ребенком для улучшения качества речи;
  • аудиолог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызваных потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
  • педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем ребенка;
  • социальный работник или психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
  • генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.

Лечение обычно начинается в младенчестве и продолжается до достижения пациентом раннего взрослого возраста.

С чего начинается болезнь?

Формируется такой дефект еще во время беременности в утробе матери. При помощи датчика УЗИ заметить патологию можно на 15-16 неделе развития плода. Визуально заметить признаки болезни легко невооруженным глазом сразу же после рождения. В зависимости от степени заболевания, различаются и внешние признаки у больных.

Расщелина может быть:

При самой легкой степени визуальные признаки не сильно заметны, в более трудных – дефект явно заметен (от носа к губе видна глубокая щель). В таком случае в разрыве легко можно рассмотреть полость самого носа и зубы.

Для оптимально быстрого получения результатов лечения родители должны как можно быстрее обратиться за квалифицированной помощью. Доказано, что, чем раньше начнется терапия, тем лучше будут ее результаты. Справиться с проблемой поможет хирург.

Лечение и коррекция дефекта

Для лечения «волчьей пасти» и «заячьей губы» применяют хирургические методы, которые при необходимости сочетают с наблюдением у терапевтов, неврологов, ортодонтов, отоларингологов, физиотерапевтов, логопедов.

Читайте также:  Фронтит: причины, симптомы, лечение, профилактика

Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.

После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Подготовка к операции

Лечение и коррекция дефекта

Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.

Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.

Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.

Виды оперативного вмешательства

Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:

  • велопластика;
  • уранопластика;
  • хейлопластика.

Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.

Постоперационный уход

Лечение и коррекция дефекта

Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.

Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.

Противопоказания и возможные осложнения

Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.

Джинейшен - портал о здоровом образе жизни